Введение. В настоящее время известно более 500 генов, в той или иной степени ассоциированных с развитием фенотипа врожденного церебрального паралича (Цп). Объем накопленных данных требует упорядочения знаний о природе генного влияния на различные аспекты нейроонтогенеза.
   Цель исследования – сравнение групп пациентов с фенотипом Цп, сопровождающегося (Цп+) и не сопровождающегося (Цп–) эпилепсией, по спектру детерминант.
   Материалы и методы. Исследовано 154 ребенка с фенотипом Цп в возрасте от 1 до 17 лет. Мальчиков – 92, девочек – 62. генетические мутации были подтверждены методами next generation sequencing (NGS) и трио по сэнгеру при исследовании образцов венозной крови. Гены, в которых были выявлены аномалии, распределялись на группы
детерминант по основным аспектам развития и функционирования центральной нервной системы. Всего было выделено 13 групп.
   Результаты. В группе Цп– превалировали детерминанты управления делением клетки, процессами нейроонтогенеза и функционированием цитоскелета (CMTR, NOG, CS) – 11 (61,1 %) случаев. В 4 (22,2 %) случаях были отмечены детерминанты клеточного обмена и транспорта через наружную клеточную мембрану. При анализе детерминант в группе пациентов Цп+ практически в каждом 4-м случае (23,5 %) были отмечены детерминанты деления клетки, процессов нейроонтогенеза и функционирования цитоскелета (CMTR, NOG, CS). При этом число пациентов в группе 11 (CMTR – управление модификациями хроматина, процессами транскрипции и репликации) было существенно меньшим
(4,4 %). Порядка 1/3 случаев – 42 (30,8 %) – распределились по детерминантам возбудимости нейрональной мембраны и передачи возбуждения. Тератогенез в группах Цп– и Цп+ объединяет присутствие генов, детерминирующих деление клетки, процессы нейроонтогенеза и функционирование цитоскелета. Интерес вызвали случаи формирования
пороков развития головного мозга при аномалиях генов из группы так называемых каналопатий.
   Выводы. Данные позволяют предположить различие патогенетических моделей Цп+ и Цп– вариантов Цп. Их кардинальным отличием является наличие либо отсутствие генов, регулирующих возбудимость нейрональной мембраны.

   Цель исследования – выявить взаимосвязь изменений интраоперационной электроэнцефалограммы (ЭЭг) и электрокортикограммы (ЭКог) с возрастом пациентов, длительностью анамнеза, локализацией и типом патологии, а также с исходами лечения.
   Материалы и методы. В исследование включены 64 пациента с симптоматической фармакорезистентной эпилепсией, оперированные в ФгАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко» Минздрава России в период с 2010 по 2016 гг. Из них 36 пациентов женского пола, 28 – мужского, возраст от 3 мес до 18 лет, в среднем – 7,2 года. В 21 случае выявлена височная, в 18 случаях – затылочная и теменная, в 25 случаях – лобная локализация эпилептогенного повреждения. патоморфологический диагноз подтвердил фокальную кортикальную дисплазию (ФКД) I типа у 12 пациентов, ФКД II типа – у 20, ФКД III типа – у 5, туберозный склероз – у 4, опухоли низкой степени злокачественности – у 20 пациентов, другие патологии отмечались в 3 случаях. Длительность заболевания составила от 61 до 5081 дня, продолжительность послеоперационного катамнеза по приступам – от 364 до 1877 дней. В анализ включены пациенты с наличием интраоперационной исходной ЭКог, контрольной регистрации ЭКог, с данными динамики ЭЭг в ходе операции. Как значимые с точки зрения эффективности нейрофизиологического мониторинга, были отобраны 3 критерия: 1) положительная динамика на скальповой ЭЭг: снижение межполушарной асимметрии, выражающейся в замедлении биопотенциалов на стороне патологии, увеличение регулярности ритмики; существенное уменьшение индекса эпилептиформной активности на стороне патологии и снижение нарушений билатерально-синхронного характера; 2) положительная динамика на ЭКог: значимое уменьшение индекса регулярной эпилептиформной активности; 3) отсутствие или наличие остаточной эпилептиформной активности, оцениваемое в прилежащих к зоне резекции участках коры. Статистическая обработка проводилась с применением пакета Statistica 10.
   Результаты. У пациентов младшего возраста наблюдались более выраженные положительные изменения картины ЭЭг уже во время операции. Выявлена зависимость между возрастом пациентов и положительной динамикой на интраоперационной ЭЭг. Выявлена обратная корреляция длительности заболевания и положительной динамики на скальповой ЭЭг во время операции (p = 0,1560). Обнаружены различия в наличии остаточной эпилептиформной активности на контрольной ЭКог у пациентов в зависимости от длительности анамнеза эпилепсии. Хотя статистическая значимость этой тенденции не достигнута, но чем длительнее анамнез приступов, тем более выражена остаточная эпилептиформная активность. При лобной и  теменно-затылочной локализациях патологии чаще, чем при височной, наблюдалась редукция эпилептиформной активности на контрольной ЭКог. При лобной локализации патологии чаще регистрировалась остаточная эпилептиформная активность на контрольной ЭКог. Статистическая значимость не достигнута. Также у пациентов с сохранением приступов (исходы II, III, IV, V по шкале исходов ILAE) чаще регистрировалась остаточная эпилептиформная активность на ЭКог после резекции эпилептогенного повреждения.
   Выводы. В ходе резективных вмешательств по поводу симптоматической эпилепсии у детей вероятность положительных изменений на интраоперационной ЭЭг тем больше, чем моложе пациент. Интраоперационная ЭКог является одним из полезных, но не определяющих успех инструментов в хирургии эпилепсии. Не обнаружено статистически значимой связи между наличием остаточной эпилептиформной активности в прилежащих к зоне резекции отделах коры на ЭКог и исходом хирургического лечения в отношении приступов. При отсутствии остаточной эпилептиформной активности в соседних с резецированными областях коры на ЭКог в 3 раза чаще наблюдалось прекращение приступов в катамнезе, чем их продолжение. Статистическая значимость не достигнута. Удаление ФКД III типа и опухолей сопровождается более полным устранением эпилептиформной активности, чем резекция ФКД I типа, уровень статистической значимости p = 0,0305.

   Статья посвящена результатам исследования динамики комплексной ранней психолого-педагогической помощи детям 3 лет с расстройствами аутистического спектра (РАC) на основе подхода DIR/Floortime. В исследовании принимали участие 18 детей с РАC в возрасте 3 лет, посещавших на регулярной основе (2–3 раза в неделю) комплексную программу на базе Центра здоровья и развития им. святителя Луки (г. Москва). Комплексная программа состояла из еженедельных индивидуальных занятий по 4 направлениям: терапия Floortime, кинезотерапия с элементами сенсорной интеграции, игровой логопед-дефектолог, сенсорно-игровая группа. Контрольная группа состояла из 19 детей с РАC в возрасте 3 лет, не посещавших подобные занятия. В качестве методов исследования применялись шкала адаптивного поведения Вайнленд (VABS) и шкала структурированного наблюдения FEAS (The Functional Emotional Assessment Scale). Формирующий и констатирующие срезы были проведены с промежутками в 3 мес. Результаты исследования показали, что у детей экспериментальной группы наблюдается статистически значимая положительная динамика в таких сферах, как коммуникация, повседневные житейские навыки, моторное развитие, стремление к эмоциональному контакту, коммуникативная инициатива, двустороннее взаимодействие. Значимые изменения в данных сферах не наблюдались в контрольной группе детей, участвовавших в исследовании.

   Введение. Термин «постковидный синдром» прочно закрепился в медицинской терминологии, однако многие аспекты его клинических проявлений изучены недостаточно.
   Цель исследования – установление характера и выраженности изменений биоэлектрической активности головного мозга у перенесших SARS-CoV-2, а также их взаимосвязи со сформировавшимися клиническими неврологическими и нейропсихологическими синдромами в период реконвалесценции.
   Материалы и методы. Проведено динамическое обследование 38 человек, перенесших COVID-19 и вернувшихся к привычному образу жизни и выполнению профессиональных обязанностей. Нейрофизиологические исследования проводились c помощью системы EGI-GES-300 (128 каналов). Описательная характеристика электроэнцефалограмм базировалась на методе исследования спектральной плотности электроэнцефалографического сигнала на поверхности скальпа, а динамические характеристики сигнала исследовались с помощью фиксации электроэнцефалографических микросостояний посредством метода Д. Леммона и Т. Кенинга.
   Результаты и выводы. В проведенном исследовании была реализована относительно новая диагностическая методика изучения когнитивных нарушений на основе анализа электроэнцефалографических микросостояний, позволившая выявить признаки функциональной перестройки нейрональных макросетей головного мозга и проследить характерную адаптацию человека в период реконвалесценции.

   Представлены современные данные о патогенезе синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) с позиций нейроанатомии и нарушений нейромедиаторного обмена. Важнейшую роль в формировании СДВГ играют N-ацетиласпартат и N-ацетиласпартилглутамат – вещества, участвующие во взаимодействии нейрональных сетей, созревании миелина и функции основной возбуждающей системы нейромедиаторов (глутаматергической). Синтетическим аналогом молекулы N-ацетиласпартата является действующее вещество препарата Когитум. представлены данные исследования у 249 детей с СДВГ (исключены дети с детским церебральным параличом и эпилептическими приступами) с наличием субклинической эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме или без нее. Применение Когитума оказалось наиболее эффективным в отношении внимания, памяти и речевого развития. Нарастания эпилептиформной активности не отмечено ни в одном случае, так же как и не отмечено провокации эпилептических приступов. Таким образом, Когитум представляется безопасным препаратом для уменьшения проявлений СДВГ в группе детей с субклинической эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме.

   При дисфункции митохондрий преимущественно поражаются органы с высокой метаболической потребностью, в первую очередь – головной мозг. Эпилепсия является распространенным фенотипическим признаком как синдромных, так и несиндромных митохондриальных заболеваний. Эпилепсия при митохондриальных заболеваниях плохо поддается лечению и часто является неблагоприятным прогностическим признаком. Пациентам с митохондриальной эпилепсией назначают различные антиэпилептические препараты, однако следует избегать митохондриотоксичных препаратов. Представлены описания синдромов MELAS, MERRF, Leigh и NARP.