В статье представлены клинические, электроэнцефалографические (ЭЭГ) и нейровизуализационные особенности, а также результаты терапии пациентов с фокальным эпилептическим миоклонусом (ФЭМ). Эпилептический миоклонус был выявлен в 2,5 % случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет (n = 1261). Возраст дебюта ФЭМ составил от 5 месяцев до 23 лет (в среднем 8,1 ± 1,6 года). В 90,3 % случаев констатировалось присоединение вторично-генерализованных судорожных приступов, в 64,5 % – фокальных моторных приступов, в 25,8 % – эпилептической ауры, в 12,8 % – негативного ФЭМ. Наиболее часто ФЭМ локализовался в сгибательных мышцах верхних конечностей (22,6 % случаев), мышцах лица и верхних конечностей (25,6 %). Типичным ЭЭГ-паттерном ФЭМ у всех пациентов была региональная эпилептиформная активность с преимущественной локализацией в лобно-центрально-теменных отведениях. При проведении магнитно-резонансной томографии наиболее часто выявлялись диффузная кортикально-субкортикальная атрофия (29 % случаев) и тотальная корковая гемиатрофия (32 %). Полного купирования ФЭМ не отмечено ни в одном случае. При монотерапии антиэпилептическими препаратами (АЭП) только в 6,4 % случаев наблюдалось урежение ФЭМ. При дуотерапии урежение ФЭМ более чем на 50 % отмечалось в 67,7 % наблюдений. Наше исследование показало, что активный ФЭМ является резистентным к АЭП типом приступов. Данный факт диктует необходимость выявления ФЭМ на ранних этапах заболевания с прогностической целью, а также поиска новых путей терапии эпилептических синдромов, ассоциированных с данным типом приступов

Статья посвящена изучению группы пациентов с тоническими приступами с учетом нозологических, анамнестических, клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных особенностей.

Одной из наиболее актуальных проблем неотложной неврологии является терапия эпилептического статуса (ЭС). Антиэпилептические препараты, применяемые в терапии ЭС, должны удовлетворять следующим критериям: 1) быть удобными в применении; 2) оказывать быстрое действие; 3) иметь длительный антиэпилептический эффект; 4) вызывать минимальное количество побочных явлений со стороны кардиореспираторной и других жизненно важных систем. К сожалению, такие препараты, как бензодиазепины, гидантоины и барбитураты, традиционно применяемые в терапии ЭС, не обладают всеми этими качествами. Многочисленные клинические исследования за последние 15 лет свидетельствуют о том, что такими препаратами являются инъекционные формы вальпроатов. Инъекционная форма вальпроата (Конвулекс) является рациональной альтернативой бензодиазепинам при судорожном ЭС и средством выбора для лечения симптоматического статуса при острых поражениях головного мозга и коме, бессудорожных формах ЭС и в случаях риска угнетения дыхательной и сердечной деятельности. Лечение ЭС можно начать с введения ударной дозы вальпроата струйно в течение 5 мин из расчета 15 мг / кг. Через 30 мин после струйного введения следует начать внутривенную инфузию Конвулекса из расчета 1 мг / кг / ч. Средние суточные дозы инъекционного Конвулекса для взрослых составляют 20 мг / кг, для подростков – 25 мг / кг, для детей – 30 мг / кг.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с появлением массивных миоклонических приступов и в большинстве случаев генерализованных судорожных приступов, возникающих преимущественно в период после пробуждения пациентов. По Проекту классификации 2001 г. ЮМЭ относится к группе идиопатической генерализованной эпилепсии с вариабельным фенотипом. Авторы представляют генетические основы заболевания, подробно описана клиническая картина, включая атипичное течение ЮМЭ, рассматриваются диагностические критерии и подходы к ведению больных, а также принципы медикаментозной терапии. С учетом наиболее частых провоцирующих факторов, наряду с медикаментозной терапией пациентам необходимо строго соблюдать режим сна и бодрствования, избегать факторов фотостимуляции в быту. Полная медикаментозная ремиссия достигается примерно у 90 % больных (при правильно подобранной терапии), причем в большинстве случаев на монотерапии. Однако проблема заключается в высокой частоте рецидивов после отмены антиэпилептических препаратов. Рассмотрены основные предикторы повышенного риска рецидива после отмены терапии.

Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют примерно 30 % среди всех форм эпилепсии, особенно у пациентов с фокальными приступами. В этих случаях сохраняется надежда на успех нейрохирургического лечения и синтез новых антиэпилептических препаратов (АЭП). Авторы представляют обзор, посвященный новому АЭП – перампанелу (Файкомпе). Рассматривается механизм действия препарата, особенности фармакокинетики, клинические и постмаркетинговые исследования эффективности, переносимости и безопасности. На основании представленных в литературе данных можно сделать вывод, что перампанел является перспективным препаратом для лечения парциальных и вторично-генерализованных приступов с высокой эффективностью и благоприятными показателями переносимости.

Эпилепсия еды (ЭЕ) представляет собой одну из разновидностей рефлекторной эпилепсии. Авторы приводят определение, классификационное положение, возможные патогенетические механизмы и этиологические факторы, связанные с ЭЕ, а также семиологию приступов, данные нейровизуализации и электроэнцефалограммы и подходы к ведению больных и медикаментозной терапии. Представлено описание собственного наблюдения ЭЕ у девочки 11 месяцев с симптоматической фокальной височной эпилепсией с фокальными диалептическими приступами, провоцируемыми кормлением.

В данной статье представлен случай синдрома PANDAS у девочки 12 лет. Необычная клиника и течение заболевания в виде длительных приступов чихания затрудняли диагностику синдрома. Проведение длительного видеоэлектроэнцефалографического мониторинга, магнитно-резонансной томографии головного мозга, а также биохимического исследования крови позволило определить природу состояния. Назначение антибиотикотерапии и внутривенного иммуноглобулина привело к достижению ремиссии. Необходимы дальнейшие исследования для определения эффективности антибиотиков и внутривенного иммуноглобулина
при данном синдроме.