Preview

Русский журнал детской неврологии

Расширенный поиск
Том 13, № 3 (2018)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.17650/2073-8803-2018-13-3

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

7-24 1315
Аннотация

В статье рассмотрена детальная характеристика особого графоэлемента на электроэнцефалограмме у детей – доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). Подчеркивается, что ДЭПД не являются специфичными для идиопатических (генетических) фокальных эпилепсий и для эпилепсии вообще, а встречаются при целом ряде заболеваний и состояний, а также у неврологически здоровых детей. Впервые представлена детальная классификация ДЭПД-ассоциированных состояний, которые разделены на 3 большие группы: неврологически здоровые дети, дети с различными формами эпилепсии и пациенты с различными неврологическими нарушениями при отсутствии у них эпилепсии. Показано, что в основе возникновения ДЭПД на электроэнцефалограмме лежат 2 основных фактора: генетическая предрасположенность и поражение белого вещества головного мозга, обычно в антенатальном или перинатальном периоде. ДЭПД следует считать не маркером эпилепсии, а проявлением «врожденного нарушения процессов созревания головного мозга». Обсуждаются вопросы необходимости терапии при ДЭПД-ассоциированных состояниях.

25-35 196
Аннотация

Введение. Схожесть клинических проявлений энцефалита (Э), диссеминированного энцефаломиелита (ДЭМ) и рассеянного склероза (РС) у детей, сложность прогнозирования характера течения и исхода заболеваний обусловливают поиск дополнительных критериев диагностики и прогноза.

Цель работы – сравнительная характеристика лабораторных показателей при Э, ДЭМ и РС у детей для оценки их диагностического и прогностического значения.

Материалы и методы. Обследовано 56 детей (14 – с Э, 14 – с ДЭМ, 28 – с РС) и 16 детей контрольной группы (с острой респираторной вирусной инфекцией) в возрасте от 10 до 17 лет. Лабораторные методы включали стандартные исследования ликвора (белок, цитоз), определение концентраций альбумина и иммуноглобулина G (IgG) в ликворе и сыворотке крови с последующим расчетом белковых индексов (альбуминового, иммуноглобулинового, индекса интратекального синтеза IgG).

Результаты. При всех нозологических формах в сыворотке крови не выявлено достоверных отличий уровней альбумина и IgG от таковых контрольной группы, тогда как в ликворе обнаружено превышение концентрации IgG при нормальном уровне альбумина. Увеличение альбуминового индекса выявлено только при Э, тогда как значение иммуноглобулинового индекса значительно превышало норму во всех группах пациентов. Выявлен значительный разброс значений индекса интратекального синтеза IgG (от 0,1 до 11,9), что обусловило анализ клинико-лабораторных показателей по подгруппам в зависимости от его величины. Максимальная частота встречаемости увеличенного индекса интратекального синтеза IgG выявлена у детей с РС (при обострении РС – 74 %, в стадии ремиссии – 67 %), тогда как при Э и ДЭМ увеличение наблюдалось примерно у 50 % обследованных и ассоциировалось с более благоприятным течением заболевания.

Заключение. Полученные данные позволяют утверждать, что, несмотря на общность некоторых патогенетических механизмов, имеются различия в степени нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера, напряженности системного и интратекального гуморального иммунного ответа при Э, ДЭМ и РС, что, возможно, определяет особенности их течения и исходы, в том числе трансформацию ДЭМ в РС.

36-44 186
Аннотация

ВведениеАдекватный выбор первого антиэпилептического препарата (АЭП) является непременным условием успешного лечения эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом (ТС). Хорошо известно, что 1-м препаратом в лечении инфантильных спазмов (ИС) при ТС является вигабатрин (ВГБ). В отношении фокальных приступов (ФП) при ТС есть определенные разночтения: одни авторы настаивают на назначении ВГБ (P. Curatolo и соавт., 2012), другие в качестве препаратов 1-й очереди выбора называют карбамазепин и вальпроат (ВПА) (A. Saxena, 2015). Данные по возможной эффективности медикаментозного лечения эпилепсии при ТС и по эффективности отдельных АЭП также противоречивы.

Цель исследования – провести сравнительную оценку эффективности различных АЭП в лечении эпилепсии у пациентов с ТС. 

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезней пациентов, госпитализированных с эпилепсией при ТС в отделение психоневрологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева в течение последних 2 лет. Анализ эффективности проведен у 134 пациентов с ТС (91 (67,9 %) – с ФП, 43 (32,1 %) – с ИС). Под эффективностью подразумевалось прекращение эпилептических приступов в течение 6 мес. Также оценивали долю пациентов с ремиссией (отсутствие приступов 1 год и более) и с уменьшением числа приступов. Анализировали результаты монотерапии и последующего приема 2 и 3 АЭП.

РезультатыОтмечена низкая эффективность АЭП в стартовой монотерапии – прекращение приступов в течение 6 мес на фоне терапии любым АЭП при ФП составила всего 27,5 % (25 из 91), при ИС – 6 из 43 (13,9 %), а ремиссия при приеме 1 любого АЭП наблюдалась только у 13,2 % (12 из 91) и у 6,9 % (3 из 43) пациентов соответственно. Отмечена и низкая эффективность отдельных АЭП, особенно в достижении стойкой ремиссии. Так, терапия ВПА вызвала прекращение ФП у 14 (22,2 %) из 63 пациентов, но в дальнейшем ремиссия ФП сохранялась только у 11 (17,5 %) из 63. ВГБ в качестве монотерапии оказался эффективным у 5 из 6 пациентов с ФП и у 4 из 6 пациентов с ИС. При введении 2-го препарата приступы дополнительно прекратились еще у 13,3 и 38,6 % пациентов с ФП и ИС соответственно, при введении 3-го АЭП – у 7,3 и 7,7 %. Чаще всего дополнительным эффективным препаратом оказывался ВГБ. Эффективность ВГБ снижалась, если он применялся не 1-м, а 2-м и 3-м АЭП. Доля неуспешно пролеченных пациентов (в том числе при комбинированной терапии) составила 51,5 и 47,8 % больных с ФП и ИС соответственно.

ВыводыЭпилепсия, ассоциированная с ТС, отличается меньшей чувствительностью к АЭП и характеризуется меньшим числом ремиссий. Возможно, в нашей стране проблема усугубляется трудностями назначения ВГБ в качестве стартовой терапии эпилепсии при этом заболевании.

45-55 239
Аннотация

Введение. Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, резистентные к терапии эпилепсии составляют примерно 30 % среди всех форм этого заболевания. Даже с учетом широких возможностей применения современных медикаментозных и немедикаментозных методов лечения остается значительная часть пациентов с устойчивой к лечению эпилепсией, у которых оперативное лечение невозможно и альтернативные методы (стимуляция блуждающего нерва и кетогенная диета) неэффективны. В этой группе пациентов сохраняет свою актуальность фармакотерапия с поиском новых эффективных антиэпилептических препаратов (АЭП). В статье приведены данные литературы и результаты собственных исследований эффективности и переносимости нового АЭП бриварацетама (бривиак) у пациентов с труднокурабельной фокальной эпилепсией.

Материалы и методы. В исследование включено 8 пациентов в возрасте от 16 до 35 лет (средний возраст – 18,3 года; из них 2 пациента мужского пола, 6 – женского) с труднокурабельной фокальной эпилепсией, наблюдавшихся в ИДНЭ им. Свт. Луки и ИДВНЭ им Свт. Луки в период с 1 февраля 2017 г. по 1 сентября 2018 г. и получавших бриварацетам в качестве дополнительного препарата для лечения фокальных и билатеральных судорожных приступов. Период катамнестического наблюдения составил от 1 до 7,5 мес. Бриварацетам был добавлен к 1–2 АЭП (вальпроат, топирамат, карбамазепин/окскарбазепин) в дозе от 100 до 200 мг/сут в 2 приема.

Результаты и обсуждение. Эффективность >50 % (снижение частоты приступов на 50 % и более) была зарегистрирована у 4 (50 %) пациентов, снижение частоты приступов на 25–50 % – у 2 (25 %) пациентов. Минимальная клиническая эффективность и отсутствие эффекта отмечены в 1 (12,5 %) случае, аггравация приступов (фокальных моторных) зарегистрирована в 1 (12,5 %) случае. Бриварацетам существенно уменьшил тяжесть (выраженность и продолжительность) эпилептических приступов у 70 % больных. У 4 пациентов отмечено существенное улучшение на электроэнцефалограмме в виде уменьшения индекса эпилептиформной активности, у 1 пациента – полное блокирование эпилептиформной активности. Наибольшая эффективность бриварацетама отмечена в отношении билатеральных судорожных приступов: они отсутствуют на фоне терапии у 4 из 5 больных с приступами этого типа.

В нашем исследовании отмечена хорошая переносимость бриварацетама; побочных эффектов не зарегистрировано. В настоящее время 6 (75 %) из 8 пациентов продолжают терапию бриварацетамом. Важно отметить, что ни в одном случае бриварацетам не был отменен в связи с плохой переносимостью. Следует учитывать, что во всех случаях бриварацетам был назначен пациентам, абсолютно резистентным ко многим (более 2–3) АЭП.

Заключение. Результаты нашего исследования показывают высокую эффективность и хорошую переносимость бриварацетама у пациентов с фокальной эпилепсией и согласуются с данными, представленными в зарубежных публикациях.

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

57-73 1609
Аннотация

Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) – самая распространенная причина нарушений поведения и трудностей обучения в дошкольном и школьном возрасте. У пациентов с СДВГ часто выявляются сопутствующие заболевания, создающие дополнительные диагностические и терапевтические проблемы и приводящие к еще большему снижению качества жизни больных. В том числе СДВГ часто сочетается с эпилепсией; при этом, по сравнению с населением в целом, не только проявления СДВГ чаще встречаются при эпилепсии, но и эпилепсия чаще встречается в популяции пациентов с СДВГ. По данным исследований, СДВГ встречается у 7–9 % детского населения, однако распространенность у детей с эпилепсией достигает 20–50 %. Эпилепсия – также одно из наиболее распространенных заболеваний у детей (около 1 % в детской популяции) и также часто сочетается с сопутствующими заболеваниями – когнитивными, поведенческими нарушениями, эмоциональными расстройствами. Считается, что в основе СДВГ при эпилепсии могут лежать различные причины, включая особенности эпилептического процесса, поражение определенных отделов мозга (являющееся причиной эпилепсии). Важную этиологическую роль также могут играть эпилептиформная активность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Некоторые антиэпилептические препараты (например, барбитураты) могут вызывать симптомы, напоминающие СДВГ (в этих случаях невнимательность и гиперактивность являются побочными эффектами терапии и уменьшаются или исчезают при отмене препарата), или усиливать проявления СДВГ у пациентов с сочетанием 2 заболеваний. С другой стороны, нужно соблюдать осторожность и при выборе препаратов для лечения СДВГ в связи с возможностью учащения приступов. Поэтому у пациентов с СДВГ и эпилепсией следует отдавать предпочтение препаратам с отсутствием негативного влияния на течение сопутствующих заболеваний или с положительным терапевтическим эффектом в отношении обоих заболеваний.

Частое сочетание эпилепсии и СДВГ приводит к еще большему снижению качества жизни пациентов, что показывает высокую актуальность данной проблемы и требует пересмотра терапевтических подходов.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)