Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция — симптомокомплекс приобретенных нарушений высших психических функций у детей, ассоциированный с выраженной эпилептиформной активностью на ЭЭГ при отсутствии у них эпилептических приступов (при этом допускается возможность наличия единичных эпилептических приступов в анамнезе). На основании данных современной научной литературы и собственных наблюдений автор представляет фундаментальную статью, посвященную когнитивной эпилептиформной дезинтеграции. Подробно рассматриваются вопросы определения данной нозологической формы, этиологии и патогенеза, критерии диагностики и дифференциального диагноза, и подходы к терапии. В качестве основных факторов этиологии и патогенеза автор описывает роль процессов врожденного нарушения созревания мозга и патологического воздействия продолженной эпилептиформной активности на высшие психические функции, а также морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Обсуждаются клинические проявления когнитивной эпилептиформной дезинтеграции в зависимости от преобладающей локализации эпилептиформной активности в различных областях мозга. Особенное внимание уделено принципам лечения когнитивной эпилептиформной дезинтеграции (отдельно рассмотрены подходы к лечению эпилептических приступов и когнитивных нарушений). Оценивается эффективность препаратов вальпроевой кислоты, кортикостероидных гормонов и антиэпилептических препаратов других групп.

На основании обзора современной научной литературы и собственных наблюдений автора в статье рассматриваются основные клинические характеристики и изменения на ЭЭГ при когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и эпилептических энцефалопатиях, ассоциированных с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства. Автор подробно описывает ЭЭГ-паттерны — продолженная эпилептиформная активность в фазу медленного сна и доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, роль этих паттернов и их особенности при разных синдромах когнитивной эпилептиформной дезинтеграции. Статья подробно иллюстрирована данными ЭЭГ — собственными наблюдениями автора.

Представлен обзор и обсуждение современной научной литературы, посвященной эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне — особой форме частично обратимой возраст-зависимой эпилептической энцефалопатии, для которой характерна триада симптомов: продолженная спайк-волновая активность во сне, эпилептические приступы и нейропсихологические нарушения. Рассматриваются вопросы классификации, этиологии патогенеза, распространенности, клинических проявлений и диагностики данного расстройства, в том числе, характерные изменения на ЭЭГ. Особенное внимание уделено принципам лечения эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне. Рассматривается эффективность препаратов вальпроевой кислоты, кортикостероидных гормонов и антиэпилептических препаратов других групп. Представлен собственный опыт лечения кортикостероидными гормонами, схема терапии и оценка эффективности лечения.

Автор представляет обзор современной литературы, посвященной аутистическому эпилептиформному регрессу — особой форме аутистического расстройства, характеризующейся развитием тяжелых коммуникативных нарушений у детей в результате постоянной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Данное состояние было описано R.F. Tuchman и I. Rapin в 1997 году. Рассматриваются вопросы патогенеза, клинических проявлений и диагностики данного расстройства, в том числе, характерные изменения на ЭЭГ (доброкачественные эпилептиформные паттерны детства), имеющие высокий индекс представленности, особенно во сне. Особенное внимание уделено принципам лечения аутистического эпилептиформного регресса. Рассматривается эффективность препаратов вальпроевой кислоты, кортикостероидных гормонов и антиэпилептических препаратов других групп.

Григорий Иванович Россолимо — русский невропатолог, психиатр и психолог. Занимался изучением проблем морфологии и клиники нервных болезней, возрастной и экспериментальной психологии, детской нейропсихологии и патопсихологии.

Мы благодарим всех, кто прислал ответы на вопросы тестового контроля, опубликованные в предыдущем номере нашего журнала. Те, кто ответил правильно на большую часть вопросов, смогут регулярно получать наш журнал бесплатно.
Сегодня мы вновь предлагаем вам проверить свои знания и ответить на предложенные вопросы. Ответы присылайте в редакцию по почте или E-mail: RJCN@epileptologist.ru; center@epileptologist.ru; olgapylaeva@yandex.ru.