Типичные абсансы (ТА) – короткие первично-генерализованные эпилептические приступы, характеризующиеся внезапным началом и завершением. Согласно определению, абсансы состоят из нарушения сознания, которое синхронно сопровождается электроэнцефалографическими изменениями в виде генерализованных разрядов комплексов острая–медленная волна частотой 3 Гц и более. Авторы провели исследование с участием 1261 пациента с различными формами эпилепсии с дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет. Пациенты находились под наблюдением с 1999 по 2010 г. Абсансные приступы выявлены у 231 пациента, что составляет 18,3 % случаев среди всех больных эпилепсией. ТА были выявлены у 102 пациентов, что составляет 8,1 % всех случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет. Представлен подробный анализ группы пациентов с ТА с учетом анамнестических, клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных особенностей, а также результаты терапии антиэпилептическими препаратами (АЭП). 

Возраст дебюта эпилепсии, ассоциированной с ТА, варьировал от 9 месяцев до 17 лет (в среднем 9,4 ± 4,06 года). Наиболее часто заболевание начиналось в младшем школьном возрасте (41,2 % случаев). Изолированно ТА как единственный тип приступов наблюдались в клинической картине 28 (27,5 %) пациентов. В остальных случаях ТА сочетались с другими типами приступов. Выделено 4 типа приступов, с которыми могут сочетаться ТА (генерализованные судорожные приступы, миоклонические приступы, фебрильные приступы, эпилептический миоклонус век). При проведении нейровизуализации отсутствие изменений в головном мозге констатировалось в 85,3 % случаев эпилепсии, ассоциированной с ТА. В остальных случаях (14,7 %) выявлялись умеренные диффузные субатрофические изменения. Локальные нарушения церебральной структуры отсутствовали. При назначении АЭП как в моно, так и в политерапии в различных комбинациях, была показана их высокая эффективность. Полная ремиссия была достигнута в 84,3 % случаев эпилепсии, ассоциированной с ТА. Снижение частоты приступов на фоне АЭП наблюдалось у 15,7 % пациентов. Отсутствие эффекта не отмечено ни в одном случае. Наибольший успех в купировании приступов был отмечен при юношеской миоклонической эпилепсии; промежуточное положение занимала детская абсансная эпилепсия; самый низкий процент ремиссии отмечен при юношеской абсансной эпилепсии. Наиболее эффективными препаратами были производные вальпроевой кислоты и этосуксимид, как в монотерапии, так и в комбинации. В составе политерапии применялись ламотриджин, топирамат, леветирацетам. 

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) (синдром Янца) – форма идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) подросткового возраста, характеризующаяся массивными билатеральными миоклоническими приступами, возникающими преимущественно в руках после пробуждения. По Проекту классификации 2001 г. ЮМЭ относится к группе ИГЭ с вариабельным фенотипом. ЮМЭ – одна из самых распространенных форм эпилепсии (7 % среди всех форм и 27 % среди всех идиопатических форм эпилепсии). Авторы представляют историю открытия и особенности течения заболевания, клинические проявления, характерные виды приступов, подходы к диагностике и терапии. Также представлены результаты собственного исследования авторов, целью которого было изучение эпидемиологической картины, особенностей терапии и ремиссии ЮМЭ в Волгоградской области. Результаты исследования показали, что в Волгоградской области, по данным ЭпиЦентра, медикаментозная ремиссия у пациентов с ЮМЭ была достигнута в 83 % случаев. Препаратами выбора являются вальпроаты (ремиссия достигнута в 92 %). Наиболее популярной комбинацией в политерапии было сочетание леветирацетама и вальпроата (ремиссия – 71 %). Полная клиникоэлектроэнцефалографическая ремиссия ЮМЭ достигнута в 41 % случаев, при этом преимущество также остается за вальпроатами (58 %). 

Синдром Леннокса–Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия с дебютом в детском возрасте, проявляющаяся частыми полиморфными приступами (включая тонические аксиальные), выраженными когнитивными нарушениями, медленной активностью острая–медленная волна в интериктальном периоде на электроэнцефалографии (ЭЭГ), пробегами быстрой активности 10–20 Гц, нередко ассоциированными с тоническими приступами и резистентностью к терапии. По классификации 1989 г. СЛГ относился к генерализованным криптогенным или симптоматическим формам эпилепсии. Согласно Проекту классификации 2001 г., СЛГ является классическим представителем группы детских эпилептических энцефалопатий. СЛГ – относительно редкая форма эпилепсии. Частота синдрома составляет от 1–4 до 6,6 % среди всех форм эпилепсии у детей. СЛГ подразделяется на криптогенный и симптоматический варианты. Последний, с нашей точки зрения, правильнее относить к симптоматической фокальной эпилепсии с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Причиной СЛГ могут быть нарушения кортикального развития, перинатальные энцефалопатии, опухоли головного мозга, энцефалиты, наследственные болезни метаболизма, хромосомные аномалии и другие факторы. При классическом криптогенном варианте СЛГ этиология остается неизвестной. Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет. В 20–40 % случаев СЛГ трансформируется из синдрома Веста. Полиморфизм приступов – отличительная черта СЛГ. В структуре синдрома могут сочетаться тонические приступы, эпилептические приступы падений, атипичные абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы. Возможность существования фокальных приступов при СЛГ – предмет дискуссии. 

В статье подробно представлены клинико-ЭЭГ-критерии СЛГ, семиология эпилептических приступов в структуре синдрома, подходы к диагностике и лечению. Основной акцент сделан на ЭЭГ-особенностях заболевания. Автор представляет подробный обзор современной литературы по данному вопросу и данные собственных исследований. 

Синдром Леннокса–Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия с дебютом в детском возрасте, проявляющаяся частыми полиморфными приступами, включая тонические аксиальные, выраженными когнитивными нарушениями, медленной активностью острая–медленная волна в интериктальном периоде на электроэнцефалограмме, пробегами быстрой активности 10–20 Гц, нередко ассоциированными с тоническими приступами и резистентностью к терапии. Лечение СЛГ представляет большие сложности в связи с сочетанием в картине заболевания приступов нескольких типов и их резистентностью к медикаментозной терапии. В связи с этим большие надежды возлагаются на создание новых антиэпилептических препаратов с принципиально иными механизмами действия, нацеленных специально на лечение данной тяжелой формы эпилепсии. Авторы представляют обзор зарубежной литературы, посвященный применению нового в России антиэпилептического препарата руфинамид (Иновелон), зарегистрированного непосредственно для лечения СЛГ у взрослых пациентов и детей, начиная с 4-летнего возраста. В январе 2015 г. препарат руфинамид (Иновелон) был зарегистрирован в России в составе дополнительной терапии при лечении эпилептических приступов, ассоциированных с СЛГ, у пациентов старше 4 лет. Описаны механизм действия, особенности фармакокинетики, эффективность и переносимость руфинамида при СЛГ. Многочисленные исследования продемонстрировали эффективность и хорошую переносимость руфинамида при СЛГ. 

Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, у значительной части пациентов (около 30 %) не удается достичь полного контроля над приступами, в связи с чем остается актуальным создание новых антиэпилептических препаратов (АЭП), рациональных комбинаций существующих АЭП с учетом их механизмов действия. Особый интерес представляют препараты с отличным от других АЭП механизмом действия (к таким препаратам относятся леветирацетам, лакосамид, перампанел и др.). Авторы представляют обзор литературы, посвященный одному из новых препаратов – леветирацетаму (Кеппре) – с отличным от других АЭП механизмом действия. Леветирацетам одобрен к применению в инициальной монотерапии парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией или без нее у пациентов с 16 лет, в дополнительной терапии парциальных приступов с вторичной генерализацией или без нее у детей с 1 месяца (оральный раствор) и с 6 лет (таблетированная форма), а также c 12 лет в дополнительной терапии миоклонических приступов при юношеской миоклонической эпилепсии и в лечении генерализованных тонико-клонических приступов при идиопатической генерализованной эпилепсии. В обзоре подробно рассматриваются механизм действия, фармакокинетика, данные об эффективности и переносимости леветирацетама в лечении эпилепсии. Полученные результаты исследований позволяют сделать вывод о том, что леветирацетам – хорошо изученный и перспективный препарат для лечения разных форм эпилепсии в моно- и политерапии. 

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) – серьезная проблема для детских неврологов. Распространенность СДВГ в развитых странах варьирует от 1 до 20 %. СДВГ характеризуется триадой симптомов: нарушением внимания, гиперактивностью, импульсивностью (в Международной классификации болезней 10-го пересмотра кодируется как F90) и является наиболее распространенным поведенческим расстройством у детей. Этиология СДВГ остается дискутабельной до настоящего времени, существует несколько основных концепций происхождения данного синдрома. Проявления СДВГ могут служить причиной семейных конфликтов, плохих отношений с ровесниками, нарушения социальной и школьной адаптации, трудностей обучения, снижения успеваемости, несчастных случаев и травм, курения, злоупотребления психоактивными веществами (токсикомания, наркомания), правонарушений, антисоциального поведения, тем самым оказывая негативное влияние на все сферы жизни пациента. Проявления СДВГ могут сохраняться у взрослых, что приводит к трудностям в работе, низкой самооценке, проблемам в семейной жизни, злоупотреблению алкоголем, психоактивными веществами и другим неблагоприятным последствиям. Авторы описывают этиологию, патогенез, принципы диагностики (включая диагностические шкалы и тесты), дифференциальный диагноз (с перечислением большой группы различных заболеваний, проявления которых могут напоминать СДВГ), лечение и прогноз синдрома. В рамках терапевтической коррекции авторы представляют определение и основные принципы Монтессори-терапии, включая рекомендации родителям и близким по поведению с детьми с СДВГ. 

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) – самая распространенная причина нарушений поведения и трудностей обучения в дошкольном и школьном возрасте.
У пациентов с СДВГ часто выявляются сопутствующие заболевания, создающие дополнительные диагностические и терапевтические проблемы и приводящие к еще большему снижению качества жизни больных. Так, СДВГ часто сочетается с эпилепсией, при этом по сравнению с пациентами в целом не только проявления СДВГ чаще встречаются при эпилепсии, но и эпилепсия чаще встречается среди больных СДВГ. Авторы рассматривают эпидемиологические факторы, причины, которые могут приводить к сочетанию этих двух заболеваний у одного пациента, принципы диагностики и дифференциального диагноза СДВГ у больных эпилепсией, особенности лечения данной категории пациентов. В том числе авторы делают акцент на том, что некоторые антиэпилептические препараты, например барбитураты, могут вызывать симптомы, напоминающие СДВГ (в этих случаях невнимательность и гиперактивность являются побочными эффектами терапии и уменьшаются или исчезают при отмене препарата), или усиливать проявления СДВГ у пациентов с сочетанием этих двух заболеваний. С другой стороны, нужно соблюдать осторожность и при выборе препаратов для лечения СДВГ в связи с возможностью учащения приступов. Поэтому у пациентов с СДВГ и эпилепсией следует отдавать предпочтение препаратам с отсутствием негативного влияния на течение сопутствующих заболеваний или с положительным терапевтическим эффектом в отношении обоих заболеваний.