Preview

Русский журнал детской неврологии

Расширенный поиск

«Русский журнал детской неврологии» – ежеквартальный научно-практический рецензируемый журнал.

Официальное издание Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки.

Включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов, в которых публикуются основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук.

ИФ РИНЦ: 0,235.

В журнале вы найдете информацию о современных методах диагностики (видео-ЭЭГ мониторинг, методы нейровизуализации) и лечения широкого спектра заболеваний нервной системы у детей (в том числе современные достижения в области эпилептологии), материалы, посвященные методам классификации, нозологической специфичности различных форм эпилепсии, описывающие терапевтические подходы (антиэпилептическая терапия, обзоры литературы и собственный опыт применения антиэпилептических препаратов последнего поколения, а также прехирургическая диагностика и хирургическое лечение эпилепсии).

В отличие от традиционного подхода, направленного на многократное освещение глобальных проблем неврологии, большое внимание на страницах «Русского журнала детской неврологии» уделяется описанию редких и атипично протекающих неврологических заболеваний, потому что именно анализ симптоматики при редких синдромах позволяет под другим углом взглянуть на, казалось бы, обычные неврологические расстройства, критически пересмотреть подходы к их диагностике и лечению и продвинуться дальше в понимании глубин неврологии.

В работе над журналом принимают участие как неврологи России, так и зарубежные ученые. Это позволяет наиболее полно отразить современные проблемы и достижения в области неврологии детского возраста.

Целевая читательская аудитория: неврологи, эпилептологи, нейрофизиологи, нейрохирурги, врачи функциональной диагностики (специализирующиеся на методах электроэнцефалографии, видеоэлектроэнцефалографического мониторинга, полисомнографии и др.), специалисты по методам нейровизуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография и др.), в области прехирургической диагностики и хирургического лечения эпилепсии, психиатры, педиатры, врачи общей практики, специалисты по истории медицины.

Периодичность: 4 выпуска в год
Формат: А4
Объем: от 60 до 80 полос
Тираж: 2 тыс. экз.
Распространение: адресное по РФ и странам СНГ
Подписной индекс: в каталоге "Пресса России" — 88083

Оформить подписку могут все желающие. Для этого необходимо зарегистрироваться на сайте Издательского дома «АБВ-пресс», заполнить адресную информацию в «Личном кабинете» и отметить в разделе «Подписка» издания, которые вы хотите получать.

С видами размещения рекламы в печатных изданиях можно ознакомиться в разделе "Реклама в печатных изданиях".


Текущий выпуск

Том 15, № 1 (2020)
Скачать выпуск PDF ()

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

8-17 251
Аннотация

Введение. Идиопатическая ходьба на пальцах стоп (ИХП) в детском возрасте является доброкачественным возрастзависимым расстройством нормальной формулы ходьбы.

Цель работы – неврологический, катамнестический и электронейромиографический анализ пациентов с ИХП.

Материалы и методы. Исследуемую группу составили 59 пациентов в возрасте от 1 года 4 мес до 15 лет (средний возраст 6,10 ± 3,54 года) с преобладанием лиц мужского пола (76 %) и дебютом нарушений в возрасте до 4 лет в 83 % случаев, нормальным анамнезом и отсутствием признаков органического неврологического дефицита.

Результаты и выводы. При проведении дифференциальной диагностики были исключены детский церебральный паралич, спастическая параплегия, периферические невропатии, миопатии и другие заболевания как возможные причины ИХП. Выявлена высокая распространенность коморбидных расстройств невротического спектра у пациентов с ИХП, что определило целесообразность транквилизирующей и анксиолитической терапии в 50 % случаев. Электронейромиография не выявила патологии периферического нейромоторного аппарата. Катамнестическое наблюдение в течение 2–6 лет показало полный спонтанный регресс нарушений рисунка ходьбы в 84,8 % случаев к 7–8 годам жизни. Формирование контрактур голеностопных суставов у 5 пациентов требовало оперативной коррекции. Обсуждены вопросы лечебной тактики (гипсование, ортезирование стоп, ботулинотерапия, физиолечение). Подтверждено отсутствие доказательного эффекта данных лечебных мероприятий.

18-27 116
Аннотация

Сочетание расстройств аутистического спектра (РАС) с эпилепсией является одной из наиболее распространенных психоневрологических коморбидностей, которая встречается с частотой до 46 %. Такая высокая частота объясняется сходностью патофизиологических механизмов развития каждой из нозологий. Общей основой как для эпилептогенеза, так и для развития РАС служат аномалии межнейронной коммуникации, опосредованные инверсией нейротрансмиссии. В аспекте формирования фенотипа «эпилепсия–аутизм» наиболее значимо расстройство функционирования отделов, отвечающих за вербально-опосредованное социальное функционирование. Подобные расстройства проявляются в отставании развития высших психических функций, а также в склонности к формированию эпилептиформной активности и триггера эпилептических приступов. Ядро коморбидного фенотипа «эпилепсия–аутизм» представлено формами с установленным генетическим дефектом, сопряженным со структурной патологией центральной нервной системы. Однако возможны и другие пути формирования такого фенотипа. Так, в клинической картине эпилептических либо эпилептиформных энцефалопатий часто встречаются отдельные симптомы, характерные для РАС, что носит название приобретенного эпилептического нейропсихологического синдрома. С другой стороны, РАС (или отдельная семиотика этого первазивного расстройства развития) может развиваться на фоне эпилептиформных изменений биоэлектрической активности головного мозга. В подобных случаях диагностируется аутистический эпилептиформный (а в случае регистрации клинических приступов – эпилептический) регресс. Наша концепция формирования фенотипа «эпилепсия–аутизм», описанная в данной статье, основана на подробном сопоставлении этиологии и патогенеза эпилепсии и РАС и разработке оригинальной циклической последовательности. Вариативность фенотипа «эпилепсия–аутизм» представлена в виде авторской диаграммы и объяснена с позиции причинно-следственных взаимоотношений каждой из нозологий.

28-39 57
Аннотация

Введение. Понятие «фебрильный эпилептический статус» включает множество синдромов с приступами, имеющими различную этиологию (лихорадка, инфекция, аутоиммунные процессы и др.). Чаще всего развившиеся приступы имеют тяжелое течение и трудно поддаются лечению.

Цель исследования – классифицировать пациентов с эпилептическим статусом на фоне лихорадки и изучить их отдаленный прогноз.

Материалы и методы. В исследование включено 10 пациентов детского и подросткового возраста, госпитализированных в реанимационное отделение, у которых эпилептический статус ассоциировался с лихорадочным процессом.

Результаты. При анализе данных включенных в исследование пациентов можно выделить 4 подгруппы: 1) кратковременный период судорог на фоне декомпенсации метаболизма, вызванной основным заболеванием (с условно благоприятным прогнозом в отношении приступов); 2) приступы как манифестация органического поражения головного мозга или инфекционного заболевания с серьезным прогнозом в отношении как неврологического развития, так и приступов; 3) дебют приступов на фоне лихорадки (отсутствие каких‑либо других причин для приступов); прогноз в отношении избавления от приступов вариабелен, необходимо длительное катамнестическое наблюдение, вероятно, в течение многих лет; 4) истинный эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией (в нашем исследовании его классическая форма отмечена у 1 пациента, еще у 1 пациента – менее типичная форма (дебют в 18 лет, а не в школьном возрасте)).

Выводы. Полученные результаты иллюстрируют тяжесть течения фебрильного эпилептического статуса у детей: по данным катамнестического наблюдения из 10 пациентов приступы сохранялись как минимум у 3 (из них 2 пациента с эпилептическим синдромом, связанным с фебрильной инфекцией), как минимум у 3 была выявлена серьезная инфекционная или органическая патология головного мозга.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

40-46 66
Аннотация

Cиндром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome, FIRES), встречается очень редко – с частотой примерно 1 случай на 1 млн детского населения. Однако мы согласны с тем, что FIRES распространен более, чем диагностируется. Точный этиопатогенез этого клинического синдрома остается неясным. Существует несколько теорий его происхождения: иммунная, генетическая, воспалительно-опосредованная. Исходы FIRES описаны как неблагоприятные, со смертностью в острую фазу до 30 %, с формированием в последующем, часто сразу после острой фазы, рефрактерной эпилепсии и умственной отсталости у 66–100 % выживших. Несмотря на возрастающее количество публикаций, нерешенными остаются вопросы своевременной диагностики и лечения. Мы приводим собственное наблюдение 6 пациентов, предположительно перенесших FIRES. В исходе заболевания преобладают резистентные формы эпилепсии, когнитивные и поведенческие нарушения. Сохранение приступов и продолженной эпилептиформной активности по данным электроэнцефалографии способствует развитию когнитивных и поведенческих нарушений. Анализ результатов терапии указывает на наиболее высокую эффективность комбинации карбамазепина/окскарбазепина с другими антиэпилептическими препаратами.

47-61 79
Аннотация

Нейродегенеративное заболевание с накоплением железа 5‑го типа (OMIM: 300894) проявляется эпилепсией с дебютом в раннем детском возрасте, умственной отсталостью со стереотипиями, напоминающими синдром Ретта, двигательными нарушениями, которые в детском возрасте проходят под маской детского церебрального паралича, а с подросткового возраста усиливаются проявления паркинсонизма и развиваются осложнения в виде торсионной дистонии. Представлены истории болезни 5 пациенток в возрасте от 2,5 до 6 лет. Родственных связей между семьями пациенток не выявлено. Формирование моторных навыков было нарушено у всех детей: передвигаются ползанием 4 пациентки из 5, самостоятельная ходьба отсутствует у всех пациенток. Речевое развитие с выраженными нарушениями в 100 % случаев – экспрессивная речь отсутствует, понимание речи снижено. В поведении отмечаются нарушение контакта, множественные стереотипии. Навыки самообслуживания не развиты. В неврологическом статусе выявлены равномерный симметричный парез 3–4 балла (в 100 % случаев), повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (40 % случаев), диффузная гипотония мышц в сочетании с атаксией (40 % случаев). У 1 пациентки (с преобладанием в клинической картине аутистикоподобного поведения) двигательные нарушения отсутствуют. Магнитно-резонансная томография выявила неспецифические изменения в 100 % случаев (диффузная корково-подкорковая атрофия, вторичная гидроцефалия ex vacuo). У 1 пациентки при проведении повторной магнитно-резонансной томографии в возрасте 6 лет выявлен гипоинтенсивный сигнал в черном веществе и бледных шарах в Т2‑режиме. Эпилепсия отмечается в 100 % случаев: синдром Веста (1 пациентка), синдром Леннокса–Гасто (1 случай), фокальная эпилепсия с асимметричными тоническими приступами (1 случай), фокальная эпилепсия с фебрильно-провоцируемыми генерализованными тонико-клоническими приступами (2 случая). Ремиссия более 1 года достигнута у 4 пациенток из 5. Выявлены следующие электроэнцефалографические паттерны до лечения: гипсаритмия с трансформацией в эпилепсию с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (1 случай), мультирегиональная эпилептиформная активность с тенденцией к диффузному распространению и преобладанием в лобной области (3 случая), региональная эпилептиформная активность в лобно-центральной области (1 случай). Стартовая терапия базовыми препаратами была высокоэффективной с достижением ремиссии в 3 случаях, в 1 случае ремиссия была достигнута на фоне гормональной терапии, в 1 случае отмечено сохранение приступов на фоне политерапии антиэпилептическими препаратами. На фоне лечения интериктальная эпилептиформная активность блокировалась полностью в 2 случаях, у остальных больных трансформировалась в доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (3 случая).

ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ

62-67 42
Аннотация

В статье рассматриваются история создания и первые годы функционирования кафедры нервных болезней Дагестанского медицинского института. Отмечается огромный вклад профессора Михаила Сергеевича Доброхотова в развитие психоневрологической службы Дагестана. Особый акцент сделан на исследовательской работе сотрудников кафедры, проводимой в условиях нехватки лабораторного и медицинского оборудования.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.