В статье представлены обновленные, измененные диагностические критерии эпилептических синдромов, предложенные консенсусом экспертов рабочей группы по нозологии и дефиниции (Nosology and Definitions Taskforce) Международной противоэпилептической лиги (International League Against Epilepsy, ILAE) в 2021 г. Действующая в настоящее время классификация эпилептических синдромов была утверждена еще в 1989 г. Проект ILAE по новой классификации и дефиниции эпилептических синдромов – результат огромной многолетней коллективной работы многих экспертов в области эпилептологии со всего мира. Проект новой классификации эпилептических синдромов представлен на сайте ILAE для широкого обсуждения. Он включает 4 основных раздела: 1) классификация и дефиниция эпилептических синдромов в неонатальном и младенческом возрасте; 2) классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в детском возрасте; 3) классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в разные возрастные периоды; 4) классификация и дефиниция эпилептических синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии. Каждый блок классификации базируется на тщательном анализе данных литературы и клинического опыта экспертов. Основная цель – идентифицировать эпилептические синдромы на основании классификации форм эпилепсии и типов эпилептических приступов 2017 г.; выделить характерные признаки каждого синдрома для улучшения клинической диагностики. Для каждого синдрома представлены эпидемиология, клиническое течение, типы приступов, электроэнцефалографические признаки, особенности нейровизуализации, генетические исследования, а также дифференциальная диагностика с другими эпилептическими синдромами и различными неэпилептическими состояниями. Выделены «обязательные критерии диагностики», необходимые для установления диагноза, а также «настораживающие признаки», которые лишь в редких случаях могут встречаться при данном синдроме, но не являются критериями исключения. Особое внимание уделено признакам, которые не должны присутствовать при данном синдроме и являются критериями его исключения. При установлении критериев каждого эпилептического синдрома рабочая группа основывалась на самых последних данных литературы, включая интернет-ресурсы и мнение экспертов в области эпилептологии. Международная классификация должна применяться специалистами всего мира. Она должна содержать ясную, четкую и простую для понимания терминологию; язык описания синдромов должен быть простым и понятным. С учетом современных научных знаний в рамках Проекта новой классификации пересмотрены дефиниции хорошо известных электроклинических эпилептических синдромов и предложена концепция детерминирования эпилептических синдромов в зависимости от этиологии (включая те синдромы, при которых патогенные мутации в различных генах или структурные изменения имеют четкую корреляцию с определенным электроклиническим синдромом). Представлен новый класс эпилептических синдромов со специфической этиологией, которая включает генетические, генетически-метаболические, структурные и генетически-структурные причины. Проект классификации не затрагивает вопросы терапии эпилептических синдромов, однако для некоторых синдромов указаны антиэпилептические препараты, которые наиболее эффективны или вызывают аггравацию. Мощной мотивацией к включению этиологических принципов в основу классификации служат перспектива дальнейшего развития таргетных методов генной терапии и одобрение на основании рандомизированных клинических исследований антиэпилептических препаратов, специфичных для лечения определенных эпилептических синдромов. В заключении статьи авторы представляют обсуждение Проекта классификации, в рамках которого излагают свои идеи, комментарии, предложения и замечания. Цель нашей статьи – подробное ознакомление широкого круга специалистов с новым Проектом классификации. Помимо подробного освещения положений Проекта статья содержит детальное изложение существующих в настоящее время принципов классификации эпилепсии и эпилептических приступов. Также представлено обсуждение с комментариями авторов по Проекту новой классификации.