Том 14, № 3 (2019)
Скачать выпуск
PDF
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
11-15 239
Аннотация
Клиническим методом обследовали 60 детей и подростков, наблюдающихся в ремиссии онкогематологического заболевания в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. У всех пациентов выявлены органические расстройства сложного генеза и различной степени тяжести, в значительной степени обусловленные использованием агрессивных методов лечения (полихимиотерапия, высокодозная химиотерапия, краниальное облучение).
А. Г. Притыко,
Н. В. Чебаненко,
В. П. Зыков,
П. Л. Соколов,
Е. А. Букреева,
Т. А. Седненкова,
Е. Ю. Сергеенко
16-27 474
Аннотация
Введение. В патогенезе детского церебрального паралича (ДЦП) большую роль играет патология проприоцептивной модальности. Метод проприоцептивного моделирования вертикализации и ходьбы позволяет осуществлять прессорное воздействие на рецепторные зоны стоп в режиме физиологической реципрокности, осуществляя тем самым моделирование нормальной проприоцептивной импульсации.
Цель исследования — восстановительное лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы и с различными формами ДЦП.
Материалы и методы. Описываются результаты восстановительного лечения 51 ребенка в возрасте от 7 мес до 1 года и от 1 года до 2 лет с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы и с различными формами ДЦП. Средний возраст детей составил 1,8 ± 0,054 года, стандартное отклонение — 0,385. Среди них 27 (52,9 %) мальчиков и 24 (47,1 %) девочки. У 70,6 % детей отмечено преобладание спастического синдрома в мышцах нижних конечностей, у 29,4 % преобладало снижение тонуса в мышцах нижних конечностей. Восстановительное лечение проводили с помощью подошвенного имитатора опорной нагрузки «Корвит». Курс проприоцептивного моделирования вертикализации и ходьбы включал 10 процедур длительностью от 10 до 15 мин. Режим подбирали индивидуально с учетом принципов построения занятия по лечебной гимнастике (вводный период, основной, заключительный) с изменением в зависимости от периода величины давления в пневмокамерах и времени воздействия.
Результаты. На фоне лечения отмечена положительная динамика со стороны моторики детей, проявляющаяся в тенденции к нормализации имевшихся тонических расстройств, снижению выраженности влияния безусловных тонических рефлексов, в старшей возрастной группе — в тенденции к нормализации шагового рисунка. Зафиксирована положительная динамика психического и речевого развития. У детей в возрасте от 7 мес до 1 года со спастическим парезом тяжелой степени получены статистически достоверные различия (p <0,05).
Выводы. Опорная стимуляция представляется как эффективный и безопасный метод физической абилитации детей с последствиями перинатального поражения головного мозга и с ДЦП.
Цель исследования — восстановительное лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы и с различными формами ДЦП.
Материалы и методы. Описываются результаты восстановительного лечения 51 ребенка в возрасте от 7 мес до 1 года и от 1 года до 2 лет с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы и с различными формами ДЦП. Средний возраст детей составил 1,8 ± 0,054 года, стандартное отклонение — 0,385. Среди них 27 (52,9 %) мальчиков и 24 (47,1 %) девочки. У 70,6 % детей отмечено преобладание спастического синдрома в мышцах нижних конечностей, у 29,4 % преобладало снижение тонуса в мышцах нижних конечностей. Восстановительное лечение проводили с помощью подошвенного имитатора опорной нагрузки «Корвит». Курс проприоцептивного моделирования вертикализации и ходьбы включал 10 процедур длительностью от 10 до 15 мин. Режим подбирали индивидуально с учетом принципов построения занятия по лечебной гимнастике (вводный период, основной, заключительный) с изменением в зависимости от периода величины давления в пневмокамерах и времени воздействия.
Результаты. На фоне лечения отмечена положительная динамика со стороны моторики детей, проявляющаяся в тенденции к нормализации имевшихся тонических расстройств, снижению выраженности влияния безусловных тонических рефлексов, в старшей возрастной группе — в тенденции к нормализации шагового рисунка. Зафиксирована положительная динамика психического и речевого развития. У детей в возрасте от 7 мес до 1 года со спастическим парезом тяжелой степени получены статистически достоверные различия (p <0,05).
Выводы. Опорная стимуляция представляется как эффективный и безопасный метод физической абилитации детей с последствиями перинатального поражения головного мозга и с ДЦП.
Е. Л. Дадали,
И. А. Акимова,
Ф. А. Коновалов,
П. А. Шаталов,
А. Ю. Красненко,
В. В. Стрельников,
М. А. Амплеева
28-36 307
Аннотация
Ранние эпилептические энцефалопатии (РЭЭ) – группа заболеваний, характеризующихся фармакорезистентными эпилептическими приступами, манифестирующими в грудном возрасте и приводящими к задержке психомоторного развития. Наиболее распространенный генетический вариант с X-сцепленным доминантным наследованием – РЭЭ 2-го типа, обусловленная мутациями в гене CDKL5.
В данной работе оценена частота встречаемости данного типа РЭЭ в выборке российских пациентов (n = 148) с эпилептическими приступами, манифестирующими в грудном возрасте, и проведен анализ клинико-генетических характеристик. При проведении секвенирования экзома всем пациентам выборки у 15 (10 %) больных в возрасте от 2 мес до 5 лет обнаружены мутации в гене CDKL5, что дало основание диагностировать РЭЭ 2-го типа. Полученные нами результаты проведения клинико-генетических корреляций позволяют предположить, что тяжесть клинических проявлений РЭЭ 2-го типа определяется в основном локализацией мутации и ее влиянием на функцию белкового продукта гена. Это позволяет совершенствовать представления об этиопатогенезе РЭЭ 2-го типа и прогнозировать тяжесть течения заболевания у пациентов с различными аллельными вариантами.
В данной работе оценена частота встречаемости данного типа РЭЭ в выборке российских пациентов (n = 148) с эпилептическими приступами, манифестирующими в грудном возрасте, и проведен анализ клинико-генетических характеристик. При проведении секвенирования экзома всем пациентам выборки у 15 (10 %) больных в возрасте от 2 мес до 5 лет обнаружены мутации в гене CDKL5, что дало основание диагностировать РЭЭ 2-го типа. Полученные нами результаты проведения клинико-генетических корреляций позволяют предположить, что тяжесть клинических проявлений РЭЭ 2-го типа определяется в основном локализацией мутации и ее влиянием на функцию белкового продукта гена. Это позволяет совершенствовать представления об этиопатогенезе РЭЭ 2-го типа и прогнозировать тяжесть течения заболевания у пациентов с различными аллельными вариантами.
ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ
37-60 432
Аннотация
C учетом того, что эпилепсия относится к хроническим заболеваниям нервной системы, требующим длительной многолетней терапии и регулярного ежедневного приема антиэпилептических препаратов, важную роль для качества жизни больных играет хорошая переносимость лечения. Основной целью лечения эпилепсии является создание баланса между эффективностью и переносимостью терапии. Авторы представляют обзор литературы по вопросам переносимости и безопасности антиэпилептической терапии. Сделан акцент на препараты вальпроевой кислоты, применяющиеся в лечении эпилепсии уже более 57 лет – за столь длительный период лечения вальпроат продолжает оставаться базовым препаратом с доказанно высокой эффективностью и хорошо изученными безопасностью и переносимостью. В том числе рассматриваются проблемы аггравации эпилепсии, связанной с приемом антиэпилептических препаратов, действие антиэпилептических препаратов на когнитивные функции, поведение и психическую сферу, актуальные вопросы переносимости и безопасности применения антиэпилептических препаратов у женщин репродуктивного возраста.
ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)
ISSN 2412-9178 (Online)