Синдром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и лечения (обзор литературы)

Синдром Веста является тяжелой формой эпилепсии детского возраста вследствие сложности контроля приступов и в связи с задержкой умственного развития. Заболевание характеризуется особым типом приступов в виде инфантильных спазмов, гипсаритмией на электроэнцефалограмме и задержкой психомоторного развития. Установление этиологии заболевания может повлиять на его прогноз и выбор терапии. Выделен ряд прогностически значимых факторов: этиология, наличие патологических неврологических знаков, наличие других видов эпилептических приступов до и после развития эпилептических спазмов, ответ на начало терапии независимо от вида препарата. Трудности установления диагноза и длительное обследование на амбулаторном этапе приводят к персистенции гипсаритмии и ухудшают прогноз. Отсутствие единых стандартов терапии обусловливает различия по исходам заболевания в разных регионах. Несмотря на длительную историю изучения синдрома Веста, многие вопросы остаются нерешенными. Дальнейшие исследования могут помочь в выборе оптимальной терапии и сроков динамического наблюдения, а также способствовать улучшению прогноза заболевания.

: эпилепсия, синдром Веста, инфантильные спазмы, этиология, исходы, гипсаритмия, прогностические факторы

1. Краева Л.С., Алифирова В.М., Гребе-нюк О.В. Синдром Веста: этиология, лечение, отдаленные исходы. Бюлле-тень сибирской медицины 2009;4(2):137—41.

2. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилеп-тические спазмы. Русский журнал дет-ской неврологии 2014;9(4):20—9.

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схо¬жие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд, 2011. С. 95-156.

4. Appleton R.E. The treatment of infantile spasms by paediatric neurologists in the UK and Ireland. Dev Med Child Neurol 1996;38(3):278—9. PMID: 8631525.

5. Auvichayapat N., Tassniyom S., Treerotphon S., Auvichayapat P. Treatment of infantile spasms with sodium valproate followed by benzodiazepines. J Med Assoc Thai 2007;90(9):1809—14. PMID: 17957923.

6. Auvin S., Hartman A.L., Desnous B. et al. Diagnosis delay in West syndrome: misdi¬agnosis and consequences. Eur J Pedi- atr 2012;171(11):1695—701. PMID: 22892960. DOI: 10.1007/s00431- 012-1813-6.

7. Baranello G., Rando T., Bancale A. at al. Auditory attention at the onset of West syndrome: Correlation with EEG patterns and visual function. Brain Dev 2006;28(5):293—9. PMID: 16481138. DOI: 10.1016/j.braindev.2005.10.004.

8. Bingel U., Pinter J.D., Rho L.M. Intrave-nous immunoglobulin as adjunctive thera¬py for juvenile spasms. J Child Neurol 2003;18:379-82.

9. Bisulli F., Volpi L., Meletti S. et al. Ictal pattern of EEG and muscular activation in symptomatic infantile spasms: a video¬polygraphic and computer analysis. Epilepsia 2002;43(12):1559—63. PMID: 12460259.

10. Castano G., Lyons C.J., Jan J.E., Connol-ly M. Cortical visual impairment in chil-dren with infantile spasms. J AAPOS 2000;4(3):175—8. PMID: 10849395.

11. Chugani H.T. Pathophysiology of infantile spasms. Adv Exp Med Biol 2002;497: 111—21. PMID: 11993727.

12. Djuric M., Kravljanac R., Tadic B. et al. Long-term outcome in children with in¬fantile spasms treated with vigabatrin: a cohort of 180 patients. Epilep-sia. 2014;55(12):1918—25. PMID: 25377998. DOI: 10.1111/epi.12847.

13. Dulac O., Plouen P., Jambaque I. Predic-ting favourable outcome in idiopatic West syndrome. Epilepsia 1993;34(4):747—56. PMID: 8330588.

14. Dulac O., Tuxhorn I. Infantile spasms and West syndrome. Epileptic syndromes in in¬fancy, childhood and adolescence. 3rd edn. Eds.: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London: John Libbey, 2002. Pp. 47—63.

15. Elterman R.D., Shields WD., Mansfield KA, Nakagawa J. US Infantile Spasms Vigabatrin Study Group Randomized trial of vigabatrin in patients with infantile spasms. Neurolo¬gy. 2001;57 (6):1416—21. PMID: 11673582.

16. Fois A. Infantile spasms: review of the li¬terature and personal experience. Ital J Pediatr 2010;36:15. DOI: 10.1186/1824-7288-36-15.

17. GUveli B.T., Qokar O., Dortcan N. et al. Long-term outcomes in patients with West syndrome: an outpatient clinical study. Seizure 2015;25:68—71. PMID: 25645640. DOI: 10.1016/j.seizure.2015.01.001.

18. Guzzetta F., Cioni G., Mercuri E. et al. Neurodevelopmental evolution of West syndrome: a 2-year prospective study. Eur J Paediatr Neurol 2008;12(5):387—97. PMID: 18063397. DOI: 10.1016/j. ejpn.2007.10.008.

19. Guzzetta F., Frisone M.F., Ricci D. et al. Development of visual attention in West syndrome. Epilepsia 2002;43(7):757—63. PMID: 12102680.

20. Hamano S., Yoshinari S., Higurashi N. et al. Developmental outcomes of crypto-genic West syndrome. J Pedi¬atr 2007;150(3):295—9. PMID: 17307550. DOI: 10.1016/j.jpeds.2006.12.004.

21. Hancock E.C., Osborne J.P., Edwards S.W. Treatment of infantile spasms. Cochrane Database Syst Rev 2013;6:CD001770. PMID: 18843624.

22. Hrachovy R. West’s syndrome (infantile spasm). Clinical description and diagno-sis. Adv Exp Med Biol 2002;497:33—50. PMID: 11993738.

23. Huvichayapat N., Tassniyom S., Treerot-phon S., Auvichayapat P. Treatment of in¬fantile spasm with sodium valproate fol¬lowed by benzodiazepines. J Med Ass Thai 2007;90(9):1809—14. PMID: 17957923.

24. Iype M., Saradakutty G., Kunju PA. et al. In¬fantile spasms: a prognostic evaluation. Ann Indian Acad Neurol 2016;19(2):228—35. PMID: 27293335. DOI: 10.4103/0972- 2327.173314.

25. Jambaque I., Chiron C., Dulac O. et al. Visual Inattention in West Syndrome: A Neuropsychological and Neurofunc-tional Imaging Study. Epilepsia 1993;34(4):692—700. PMID: 8330580.

26. Jonas R., Asarnow R.F., LoPresti C. et al. Surgery for symptomatic infant-onset epi¬leptic encephalopathy with and without infantile spasms. Neurology 2005;64(4): 746—50. PMID: 15728309. DOI: 10.1212/01.WNL.0000151970.29205.70.

27. Karvelas G., Lortie A., Scantlebury M.H. et al. A retrospective study on aetiology based outcome of infantile spasms. Sei-zure 2009;18(3):197—201. PMID: 18976934. DOI: 10.1016/j.sei- zure.2008.09.006.

28. Kellaway P., Hrachovy R.A., Frost J.D., Zion T. Precise characterization and quan¬tification of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6(3):214—18. PMID: 534418. DOI: 10.1002/ana.410060306.

29. Kendall N., Sullivan J. Myoclonic seizures and infantile spasms. In: Swaiman’s pedi¬atric neurology: principles and practice. 5th edn. Edinburgh: Elsevier Saunders, 2012. Pp. 774—89.

30. Kivity S., Lerman P., Ariel R. Long-term cognitive outcomes of a cohort of children with cryptogenic infantile spasms treated with high-dose adrenocorticotropic hor¬mone. Epilepsia 2004;45(3):255—62. PMID: 15009227.

31. Lagae L., Verhelst H., Ceulemans B. et al. Treatment and long term outcome in West syndrome: the clinical reality. A multicen¬tre follow up study. Seizure 2010;19(3):159—64. PMID: 20149693. DOI: 10.1016/j.seizure.2010.01.008.

32. Lux A.L. West & son: the origins of West syndrome. Brain Dev 2001;23(7):443—6. PMID: 1170123.

33. Mackay M.T., Weiss S.K., Adams-Webber T. et al. Practice parameter: medical treat¬ment of infantile spasms: report of the American Academy of Neurology and the Child Neurology Society. Neurology 2004;62(10):1668—81. PMID: 15159460.

34. Maheshwari N., Zaiwalla Z., McShane MA. Management of infantile spasms in a re¬gional centre before and after the United Kingdom infantile spasms study (UKISS). Arch Dis Child 2008;93(5):448. PMID: 18426942. DOI: 10.1136/ adc.2008.137125.

35. Millichap J.G. Visual function in West syndrome. Pediatric Neurology Briefs 2004;18(7):55.

36. Mohamed B.P., Scott R.C., Desai N. et al. Seizure outcome in infantile spasms — a retrospective study. Epilepsia 2011;52(4):746—52. PMID: 21320111. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02963.x.

37. Nabbout R., Melki I., Gerbaka B. et al. Infantile spasms in Down syndrome: Good response to a short course of vigabatrin. Epilepsia 2001;42(12):1580—3. PMID: 11879370.

38. Napuri S., Le Gall E., Dulac O. et al. Fac-tors associated with treatment lag in infan¬tile spasms. Dev Med Child Neurol 2010;52(12):1164—6. PMID: 20964673. DOI: 10.1111/j.1469-8749.2010.03811.x.

39. Nelson G.R. Management of infantile spasms. Transl Pediatr 2015;4(4):260—70. PMID: 26835388. DOI: 10.3978/j. issn.2224-4336.2015.09.01.

40. Nikolic D., Ivanovski P., Bogicevic D. et al. Evaluation of psycho-motor develop¬ment in children with West syndrom. Srp Arh Celok Lek 2012;140(5—6):278—84. PMID: 22826979.

41. Nordli D.R.Jr., De Vivo D.C. Classification of infantile seizures: Implications for identi¬fication and treatment of inborn errors of metabolism. J Child Neurol 2002;17(Suppl 3):3S3—7. PMID: 12597050.

42. Ohtahara S., Ohtsuka Y., Yamatogi Y. et al. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia 1993;34(4):716—22. PMID: 8330583.

43. Osborne J.P., Lux A. Towards an interna¬tional consensus on definitions and stan¬dardized outcome measures for therapeutic trials (and epidemiological studies) in West syndrome. Brain Dev 2001;23:677-82.

44. Overby P.J., Kossoff E.H. Treatment of in¬fantile spasms. Curr Treat Options Neu¬rol 2006;8(6):457-64. PMID: 17032566.

45. Partikian A., Mitchell W.G. Neurodeve-lopmental and epilepsy outcomes in a North American cohort of patients with infantile spasms. J Child Neu¬rol 2010;25(4):423-8. PMID: 19749181. DOI: 10.1177/0883073809341664.

46. Pellock J.M., Hrachovy R., Shinnar S. et al. Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia 2010;51(10):2175—89. PMID: 20608959. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02657.x.

47. Primec Z.R., Stare J., Neubauer D. The risk of lower mental outcome in infantile spasms increases after three weeks of hypsarrhythmia duration. Epilep¬sia 2006;47(12):2202—5. PMID: 17201726. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2006.00888.x.

48. Rando T., Baranello G., Ricci D. et al. Cognitive competence at the onset of West syndrome: correlation with EEG patterns and visual function. Dev Med Child Neu¬rol 2005;47(11):760—5. PMID: 16225740. DOI: 10.1017/S0012162205001593.

49. Riikonen R. ACTH therapy for West syn-drome: Finnish views. Brain Dev 2001;23(7):642—60. PMID: 11701269.

50. Riikonen R. Decreasing perinatal mortality: unchanged infantile spasms morbidity. Dev Med And Child Neurol 1995;37(2):232—8.

51. Riikonen R. Epidemiological data of West syndrome in Finland. Brain Dev 2001;23(7):539—41. PMID: 11701251.

52. Riikonen R. Favourable prognostic factors with infantile spasms. Eur J Paediatr Neu¬rol 2010;14(1):13—8. PMID: 19362867. DOI: 10.1016/j.ejpn.2009.03.004.

53. Riikonen R. Long-term outcome of pa-tients with West syndrome. Brain Dev 2001;23(7):683—7. PMID: 11701277.

54. Riikonen R. The latest of infantile spasms. Curr Opin Neurol 2005;18(2):91—5. PMID: 15791136.

55. Shah N.S., Mitchell W.G., Boles R.G.J. Mitochondrial disorders a potentially un-der-recognized etiology of infantile spasms. Child Neurol 2002;17:369—72.

56. Shields W.D. Infantile Spasms: little sei-zures, BIG consequences. Epilepsy Curr 2006;6(3):63—9. PMID: 16761063. DOI: 10.1111/j.1535-7511.2006.00100.x.

57. Shields WD., Shewmon DA., Chugani H.T., Peacock W.J. The role of surgery in the treatment of infantile spasms. J Epilep¬sy 1990;3(Suppl):321—4. DOI: 10.1111/j.1535-7511.2006.00100.x.

58. Taghdiri M.M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Ir J Child Neurol 2014;8(3):1 — 5.

59. Vigevano F., Cilio M.R. Vigabatrin versus ACTH as first-line treatment for infantile spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia 1997;38(12):1270—4. PMID: 9578521.

60. Wang C.J., Jonas R., Fu C.M. et al. Qua- lity-of-care indicators for infantile spasms. J Child Neurol 2013;28(1):13—20. PMID: 22566712. DOI: 10.1177/0883073812443590.

61. Watanabe K. West syndrome: etiological and pronosctic aspects. Brain Dev 1998;20(1):1—8. PMID: 9533552.

62. Werner K., Fosi T., Boyd S.G. et al. Tem¬poral lobe impairment in West syndrome: Event-related potential evidence. Ann Neurol 2015;77(1):47—57. PMID: 25363285. DOI: 10.1002/ana.24297.

63. Wirrell E.C., Shellhaas R.A., Joshi C. et al. How should children with West syn¬drome be efficiently and accurately investi¬gated? Results from the National Infantile Spasms Consortium. Epilep¬sia 2015;56(4):617—25. PMID: 25779538. DOI: 10.1111/epi.12951.

64. Yilmaz S., Tekgul H., Serdaroglu G. et al. Evaluation of ten prognostic factors affect¬ing the outcome of West syndrome. Acta Neurol Belg 2016;116(4):519—27. PMID: 26850102. DOI: 10.1007/s13760-016-0611-8.