Preview

Русский журнал детской неврологии

Расширенный поиск

Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия) с фокусом на электроэнцефалографические критерии

https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-3-8-21

Полный текст:

Аннотация

Синдром Ландау–Клеффнера (СЛК) – заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся приобретенной сенсомоторной афазией, нарушением высших психических функций в сочетании с различными эпилептическими приступами и диффузными эпилептиформными изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при отсутствии структурных изменений в мозге. Впервые клиническую картину заболевания описали детский невролог W. M. Landau и логопед F. R. Kleffner в 1957 г. у 6 больных. Авторы связали возникновение афазии не с эпилептическими приступами, а с эпилептиформной активностью на ЭЭГ, т. е., по сути, сформулировали современную концепцию эпилептических энцефалопатий. В настоящее время доказано повреждающее воздействие продолженной диффузной эпилептиформной активности на развивающийся мозг ребенка, реализующееся в нарушении речи и других высших психических функций. Возраст больных при манифестации СЛК (3–5 лет) является критическим периодом в становлении речевой функции. Согласно концепции Н. Р. Doose (2003) в основе развития СЛК лежит «врожденное нарушение процессов созревания мозга». Автор рассматривает представления о происхождении СЛК, включая возможные генетические основы заболевания, эпидемиологические аспекты, клинико-ЭЭГ-проявления c подробным описанием иктальных и интериктальных изменений на ЭЭГ, подходы к лечению, включая собственные данные. Для заболевания характерна электро-клиническая триада: эпилептические приступы (могут отсутствовать или быть единичными в анамнезе), нарушение высших психических функций (с преобладанием афатических расстройств), эпилептиформная активность на ЭЭГ (сочетание региональных и диффузных паттернов с нарастанием во сне).

Об авторе

К. Ю. Мухин
ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»
Россия
143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6


Список литературы

1. Александрова Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау–Клеффнера в свете пластичности мозга. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(6):54–8. [Aleksandrova N.Sh. Children aphasias and Landau–Kleffner syndrome in the light of brain flexibility. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2004;104(6):54–8. (In Russ.)].

2. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептические энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами. Вестник эпилептологии 2004; (2):7–11. [Zenkov L.R. Epileptic encephalopathies with psychiatric, communication and behaviour disorders. Vestnik epileptologii = Bulletin of Epileptology 2004;(2):7–11. (In Russ.)].

3. Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Бифокальная атипичная роландическая эпилепсия с апраксией языка. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(12):4– 9. [Karlov V.A., Gnezditskiy V.V. Bifocal atypical rolandic epilepsy with lingual apraxia. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2004;104(12):4–9. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С. и др. Электро-клиническая характеристика синдрома Ландау–Клеффнера. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2003;103(9):16–27. [Mukhin K.Yu., Kholin A.A., Petrukhin А.S. et al. Electroclinical characteristis of Landau–Kleffner syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2003;103(9): 16–27. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю. Синдром Ландау–Клеффнера. В кн.: Эпилепсия. Атлас электро- клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 337–45. [Mukhin K.Yu. Landau– Kleffner syndrome. In: Epilepsy. Atlas of electroclinical diagnosis. Ed. by K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Alvares Pаblishing, 2004. Pp. 337–45. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Холин А.А. Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия). В кн.: Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, А.А. Холина. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 343–65. [Mulhin K.Yu., Kholin А.А. Landau–Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia). In: Epileptic encephalopathies and similar syndromes in children. Ed. by K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, A.A. Kholin. Мoscow: ArtServis Ltd, 2011. Pp. 343–65. (In Russ.)].

7. Никанорова М.Ю. Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия). Вестник практической неврологии 1998;(4):114–6. [Nikanorova M.Yu. Landau– Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia). Vestnik prakticheskoy nevrologii = Bulletin of Practical Neurology 1998;(4): 114–6. (In Russ.)].

8. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3rd edn. Philadelphia: Lippincott, 2004. Pp. 176–87.

9. Atkins M., Nikanorova M. A prospective study of levetiracetam efficacy in epileptic syndromes with continuous spikes-waves during slow sleep. Seizure 2011;20(8):635–9. DOI: 10.1016/j.seizure.2011.06.007. PMID: 21752673.

10. Beaumanoir A. The Landau–Kleffner syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London: John Libbey, 1992. Pp. 231–44.

11. Blagosklonova N.K., Velichko M.A. Neurophysiological mechanisms of the Landau– Kleffner syndrome. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):164–5.

12. Buzatu M., Bulteau C., Altuzarra C. et al. Corticosteroids as treatment of epileptic syndromes with continuous spike-waves during slow-wave sleep. Epilepsia 2009;50(Suppl 7): 68–72. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02224.x. PMID: 19682056.

13. Covanis A. Landau–Kleffner syndrome. In: Atlas of Epilepsies. Vol. 2. Ed. by C.P. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010. Pp. 905–11.

14. Cross J.H., Neville B.G. The surgical treatment of Landau–Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):63–7. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02223.x. PMID: 19682055.

15. Deonna T., Prelaz-Girod A.C., Mayor-Dubois C., Roulet-Perez E. Sign language in Landau– Kleffner syndrome. Epilepsia;2009:50(Suppl 7):77–82. DOI: 10.1111/j.15281167.2009.02226.x. PMID: 19682058.

16. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202–10.

17. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803. PMID: 11422340.

18. Fainberg N., Harper A., Tchapyjnikov D., Mikati M.A. Response to immunotherapy in a patient with Landau–Kleffner syndrome and GRIN2A mutation. Epileptic Disord 2016;18(1):97–100. DOI: 10.1684/epd.2016.0791.PMID: 26806548.

19. Fejerman N., Caraballo R., Dalla Bernardina B. Atypical evolutions of benign focal epilepsies in children. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R.H. Caraballo. Montrouge: JL Eurotext, 2007. Pp. 179–219.

20. Genton P., Guerrini R. What differentiates Landau–Kleffner syndrome from the syndrome of continuous spikes and waves during slow sleep? Arch Neurol 1993;50(8):1008– 9. PMID: 7692838.

21. Guerrini R., Marini C. Epileptic encephalopathies. In: Epilepsy and epileptic seizures. Ed. by S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo. UK: Oxford University Press, 2013. Pp. 177– 85.

22. Imataka G., Arisaka O. Serial EEG study in a girl with Landau–Kleffner syndrome associated with continuous spikes and waves during slow sleep. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2014;18(15):2145–7. PMID: 25070819.

23. Kanazawa O., Tohyama J., Akasaka N. et al. Relationship between clinical characteristics and magnetoencephalographic findings in typical and atypical benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 2005;46(Suppl 1):72.

24. Kleffner F.R., Landau W.M. The Landau–Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):3. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02208.x. PMID: 19682040.

25. Lagae L. Rational treatment options with AEDs and ketogenic diet in Landau–Kleffner syndrome: still waiting after all these years. Epi lepsia 2009;50(Suppl 7):59–62. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02222.x. PMID: 19682054.

26. Landau W.M., Kleffner F.R. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology 1957;7(4):523–30. PMID: 13451887.

27. Lesca G., Rudolf G., Bruneau N. et al. GRIN2A mutations in acquired epileptic aphasia and related childhood focal epilepsies and encephalopathies with speech and language dysfunction. Nat Genet 2013;45(9):1061–6. DOI: 10.1038/ng.2726. PMID: 23933820.

28. Libenson M. Practical approach to electroencephalography. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2010. Pp. 256–7.

29. Massa R., de Saint-Martin A., Hirsch E. et al. Landau–Kleffner syndrome: sleep EEG characteristics at onset. Clin Neurophysiol 2000;111(Suppl 2):S87–93. PMID: 10996560.

30. Metz-Lutz M.N. The assessment of auditory function in CSWS: lessons from long-term outcome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):73–6. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02225.x. PMID: 19682057.

31. Mikati M.A., El-Bitar M.K., Najjar M.W. et al. A child with refractory complex partial seizures, right temporal ganglioglioma, contralateral continuous electrical status epilepticus, and a secondary Landau–Kleffner autistic syndrome. Epilepsy Behav 2009;14(2):411–7. DOI: 10.1016/j.yebeh.2008.06.006. PMID: 18602026.

32. Mukhin K.Yu., Kholin A.A. Landau–Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia). In: Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. Ed. by K.Yu. Mukhin, A.A. Kholin, M.B. Mironov et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2014. 502 p.

33. Paetau R. Magnetoencephalography in Landau–Kleffner syndrome. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):51–4. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02220.x. PMID: 19682052.

34. Praline J., Hommet C., Barthez M.A. et al. Outcome at adulthood of the continuous spikewaves during slow sleep and Landau–Kleffner syndromes. Epilepsia 2003;44(11):1434– 40. PMID: 14636352.

35. Reutlinger C., Helbig I., Gawelczyk B. et al. Deletions in 16p13 including GRIN2A in patients with intellectual disability, various dysmorphic features, and seizure disorders of the rolandic region. Epilepsia 2010;51(9):1870–3. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02555.x. PMID: 20384727.

36. Riccio C.A., Vidrine S.M., Cohen M.J. et al. Neurocognitive and behavioral profiles of children with Landau–Kleffner syndrome. Appl Neuropsychol Child 2016:1–10. DOI: 10.1080/21622965.2016.1197127. PMID: 27355396.

37. Riviello J.J., Hadjiloizou S. The Landau–Kleffner syndrome and epilepsy with continuous spike-waves during sleep. In: Pediatric epilepsy. 3rd ed. Ed. by J.M. Pellock, B.F.D. Bourgeois, W.E. Dodson. N.Y.: Demos, 2008. Pp. 351–8.

38. Roll P., Rudolf G., Pereira S. et al. SRPX2 mutations in disorders of language cortex and cognition. Hum Mol Genet 2006;15(7):1195– 207. DOI: 10.1093/hmg/ddl035. PMID: 16497722.

39. Rossi P.G., Parmeggiani A., Posar A. et al. Landau–Kleffner syndrome (LKS): long-term follow-up and links with electrical status epilepticus during sleep (ESES). Brain Dev 1999;21(2):90–8. PMID: 10206525.

40. Seri S., Cerquiglini A., Pisani F. Spike-induced interference in auditory sensory processing in Landau–Kleffner syndrome. Eltcroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;108(5):506–10. PMID: 9780021.

41. Smith M.C., Hoeppner T.J. Epileptic encephalopathy of late childhood: Landau–Kleffner syndrome and the syndrome of continuous spikes and waves during slow-wave sleep. J Clin Neurophysiol 2003;20(6):462–72. PMID: 14734935.

42. Soprano A.M., Garcia E.F., Caraballo R., Fejerman N. Acquired epileptic aphasia: neuropsychologic follow-up of 12 patients. Pediatr Neurol 1994;11(3):230–5. PMID: 7533496.

43. Szabó L., Nagy J., Kálmánchey R. Adrenocorticotropic hormone therapy in acquired childhood epileptic aphasia. Ideggyogy Sz 2008;61(11–12):409–16. PMID: 19070317.

44. Takeoka M., Riviello J.J. Jr, Duffy F.H. et al. Bilateral volume reduction of the superior temporal areas in Landau–Kleffner syndrome. Epilepsy Behav 2005;6(2):167–73. Neurology 2004;63(7):1289–92. PMID: 15477555.

45. Tassinari C.A., Cantaluppo G., Dalla Bernardina B. et al. Encephalopathy related to status epilepticus during slow sleep (ESES) including Landau–Kleffner syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th edn. Ed. by M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 255–75.

46. Van Bogaert P., Paquier P.F. Landau–Kleffner syndrome: 50 years after. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):1–2. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2009.02207.x. PMID: 19682039.

47. Van Bogaert P. Epileptic encephalopathy with continious spike-waves during slow-wave sleep including Landau–Kleffner syndrome: what determines the outcome? In: Outcome of childhood epilepsies. Ed. by W.F. Arts, A. Arzimanoglou, O.F. Brouwer et al. Montrouge: JL Eurotext, 2013. Pp. 141–8.

48. Veggiotti P., Pera M.C., Teutonico F. et al. Therapy of encephalopathy with status epilepticus during slow sleep (ESES/CSWS syndrome): an update. Epileptic Disord 2012;14(1):1–11. DOI: 10.1684/epd.2012.0482. PMID: 22426353.


Для цитирования:


Мухин К.Ю. Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия) с фокусом на электроэнцефалографические критерии. Русский журнал детской неврологии. 2016;11(3):8-21. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-3-8-21

For citation:


Mukhin K.Y. LANDAU–KLEFFNER SYNDROME (ACQUIRED EPILEPTIC APHASIA) WITH A FOCUS ON ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CRITERIA. Russian Journal of Child Neurology. 2016;11(3):8-21. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-3-8-21

Просмотров: 2328


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)