Preview

Русский журнал детской неврологии

Расширенный поиск

Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические характеристики

https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

Полный текст:

Аннотация

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ), или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста, – заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных электроэнцефалографии, а также малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при роландической эпилепсии), атипичные абсансы и атонические приступы. Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7–8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топирамат и сультиам. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин. Автор подробно рассматривает историю изучения заболевания, клинические проявления, диагностические критерии, подходы к терапии и прогноз.

Об авторе

К. Ю. Мухин
ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»
Россия
143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6


Список литературы

1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окскарбазепина. Фарматека 2012;(1):67–71. [Мironov М.B., Мukhin K.Yu., Kakaulina V.S. Аggravation of the epileptic negative myoclonus at children, receiving carbamazepine and oxcarbazepine. Farmateka = Pharmateca 2012;(1):67–71. (In Russ.)].

2. Мухин К.Ю. Синдром псевдоленнокса. В кн.: Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 322–36. [Мukhin K.Yu. Pseudo-Lennox syndrome. In: Epilepsy: аtlas of the electric & clinical diagnostics. Ed. by K.Yu. Мukhin, А.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Аl’vares Pablishing, 2004. Pp. 322–36. (In Russ.)].

3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322–42. [Мuhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome (аtypical benign partial childhood epilepsy). In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes at children. Мoscow: АrtServis LTD, 2011. Pp. 322–42. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13–21. [Мukhin K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А.S. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2001;101(1):13–21. (In Russ.)].

5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48–56. [Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.Е., Оsipovа G.N. et al. Polymorphism of the electric encephalographic pattern of benign epileptiform discharges of childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2004;104(10):48–56. (In Russ.)].

6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281–92.

7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195–205.

8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.

9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301–9.

10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203–25.

11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “benign epilepsy of childhood with rolandic spikes”. Epilepsia 1975;16(3):497–501.

12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. “Benign” epilepsies in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185–204.

13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and “benign” focal epilepsy of childhood (“atypical benign partial epilepsy of childhood”). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144–51.

14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome – pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.

15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202–10.

16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152–8.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45–9.

18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.

19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9–12.

20. Fejerman N., Caraballo R., DallaBernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179–219.

21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization – related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380–90.

22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351–5.

23. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62–6.

24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010. Pp. 923–30.

25. Gross-Selbeck G. Treatment of “benign” partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45–50.

26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2–10.

27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11–7.

28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.

29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical “benign” partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1–8.

30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms – report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454–8.

31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785–90.

32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17–20.

33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal “sleep” as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223–4.

34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20–1.

35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805–13.

36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217–54.

37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564–8.

38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5–6):337–43.

39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3–4.

40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181–95.


Для цитирования:


Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические характеристики. Русский журнал детской неврологии. 2016;11(1):7-13. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

For citation:


Mukhin K.Y. PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS. Russian Journal of Child Neurology. 2016;11(1):7-13. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

Просмотров: 1069


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)