Особенности диагностики и лечения сдавления мозга при патологии системы гемостаза у детей раннего возраста

Представлены результаты диагностики и лечения сдавления мозга на фоне патологии системы гемостаза у 6 из 37 пациентов с геморрагическими инсультами, находившихся на лечении в ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница» в 2017–2018 гг. Лабораторная диагностика выявила у 3 пациентов дефицит компонентов VIII фактора свертываемости (гемофилия типа А), у 1 пациента – дефицит XIII фактора свертываемости, 2 детей явились носителями генетических полиморфизмов тромбофилии. Возраст детей варьировал от 15 дней жизни до 2 лет, все пациенты мужского пола. Комплекс диагностических мероприятий включал неврологический осмотр, лабораторную диагностику системы гемостаза, интроскопические методы исследования: нейросонографию, мультиспиральную компьютерную и магнитно-резонансную томографию. С целью коррекции коагулопатии и остановки кровотечения проводилась консервативная терапия с использованием карантинизированной свежезамороженной плазмы в дозе 15–25 мл/кг. В 2 случаях проводилось хирургическое лечение: в одном случае – декомпрессивная краниотомия, в другом – дренирование и эндоскопическое удаление гематомы. Оперативные вмешательства выполнялись на фоне переливания свежезамороженной плазмы и эритроцитарной массы. В послеоперационном периоде отмечены регресс неврологической симптоматики, восстановление сознания. Летальных исходов не зарегистрировано. Обсуждаются особенности диагностики, тактики консервативного и хирургического лечения детей со сдавлением мозга при коагулопатиях. 

1. Абдулин Д.И., Андреева Е.Н., Воеводин С.М. и др. Внутрижелудочковые кровоизлияния, постгеморрагическая гидроцефалия у новорожденных детей. Принципы оказания медицинской помощи. М.: Москва, 2014. C. 11–15.

2. Гузева В.И., Охрим И.В., Максимова Н.Е. и др. Особенности острого периода черепно-мозговой травмы у детей с гемофилией. Педиатр 2017;8(3):158–63. DOI:10.17816/PED83158-163.

3. Лившиц М.И., Попов В.Е., Колтунов И.Е. и др. Внутричерепные кровоизлияния у детей с гемофилией. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2015;2(1):49–53. DOI:10.17650/2311-1267-2015-1-49-53.

4. Петрухин А.С., Бобылова М.Ю., Михайлова С.В. Этиология инсульта у детей. Журнал неврологии и психиатрии 2015;115(3–2):64–74. DOI:10.17116/jnevro20151153264-74.

5. Попов В.Е., Колтунов И.Е., Лившиц М.И. и др. Кровоизлияния в структуры центральной нервной системы у детей, больных гемофилией. Нейрохирургия и неврология детского возраста 2017; 51(1):41–9.

6. Шатохин Ю.В., Асланян К.С., Снежко И.В. и др. Опыт лечения редких наследственных коагулопатий. Главный врач. Гематология 2018;62(3): 16–9. Доступно по: https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-lecheniya-redkihnasledstvennyh-koagulopatiy.

7. Astermark J., Petrini P., Tengborn L. et al. Primary prophylaxis in severe haemophilia should bestarted at an early age but can be individualized. Brit J Haematology 1999;105(4);9–13.

8. Goun J.G., Byung C.L., Jong-Hee Ch. Pediatric stroke. J Kor Neurosurg Soc 2015;57(6):396–400. DOI:10.3340/jkns.2015.57.6.396.

9. Jae J.L., Soo H.Y.. Ki H.C. et al. Spontaneous spinal epidural hematoma in an infant: A case report and review of the literature. J Korean Neurosurg Soc 2008;44(2):84–7. DOI:10.3340/jkns.2008.44.2.84.

10. Ljung R.C.R. Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Brit J Haematol 2008;140(4):378–84. DOI:10.1111/j.1365-2141.2007.06949.x.

11. Nilay N., Harish P., Jagdish Ch. Spinal epidural hematoma in a patient with hemophilia b presenting as acute abdomen. Indian J Hematol Blood Transfus 2014;30(1):54–6. DOI:10.1007/s12288-013-0245-4.

12. Podolsky-Gondim G.G., Furlanetti L.L., Viana D.C. et al. The role of coagulopathy on clinical outcome following traumatic brain injury in children: analysis of 66 consecutive cases in a single center institution. Childs Nerv Syst 2018;34(12):2455–61. DOI:10.1007/s00381-018-3989-1.

13. Darby S.C., Wan Kan S., Spooner R.J. et al. Mortality rates, life expectancy, and causes of death in people with hemophilia A or B in the United Kingdom who were not infected with HIV. Blood 2007; 110(3):815–25. DOI:10.1182/blood-2006-10-050435.

14. Borkar S.A., Prasad G.L., Satyarthee G.D. et al. Spontaneous spinal extradural hematoma in a child with hemophilia B, surgery or medical management – A dilemma? J Pediatr Neurosci 2011;6(2)131–3. DOI:10.4103/1817-1745.92837.

15. Tran T.Q., Heaton H.A. Online CME Pediatric Emergency Medicine Reports. Pediatric Stroke 2015;20(10). Available at: https://www.reliasmedia.com/articles/136286.