Серия пациентов с фебрильным эпилептическим статусом: клинические проявления и долгосрочный катамнез

Введение. Понятие «фебрильный эпилептический статус» включает множество синдромов с приступами, имеющими различную этиологию (лихорадка, инфекция, аутоиммунные процессы и др.). Чаще всего развившиеся приступы имеют тяжелое течение и трудно поддаются лечению.

Цель исследования – классифицировать пациентов с эпилептическим статусом на фоне лихорадки и изучить их отдаленный прогноз.

Материалы и методы. В исследование включено 10 пациентов детского и подросткового возраста, госпитализированных в реанимационное отделение, у которых эпилептический статус ассоциировался с лихорадочным процессом.

Результаты. При анализе данных включенных в исследование пациентов можно выделить 4 подгруппы: 1) кратковременный период судорог на фоне декомпенсации метаболизма, вызванной основным заболеванием (с условно благоприятным прогнозом в отношении приступов); 2) приступы как манифестация органического поражения головного мозга или инфекционного заболевания с серьезным прогнозом в отношении как неврологического развития, так и приступов; 3) дебют приступов на фоне лихорадки (отсутствие каких‑либо других причин для приступов); прогноз в отношении избавления от приступов вариабелен, необходимо длительное катамнестическое наблюдение, вероятно, в течение многих лет; 4) истинный эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией (в нашем исследовании его классическая форма отмечена у 1 пациента, еще у 1 пациента – менее типичная форма (дебют в 18 лет, а не в школьном возрасте)).

Выводы. Полученные результаты иллюстрируют тяжесть течения фебрильного эпилептического статуса у детей: по данным катамнестического наблюдения из 10 пациентов приступы сохранялись как минимум у 3 (из них 2 пациента с эпилептическим синдромом, связанным с фебрильной инфекцией), как минимум у 3 была выявлена серьезная инфекционная или органическая патология головного мозга.

1. Китаева В.Е., Котов А.С. Эффективность лечения пациентов с длительным течением медиальной височной эпилепсии. Эпилепсия и пароксизмальные состояния 2018;10(3):31–7.

2. Шаталин А.В., Котов А.С., Борисова М.Н. и др. Фебрильный эпилептический статус у ребенка: FIRES-синдром. Описание клинического случая. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2016;10(1):53–6.

3. Baxter P., Clarke A., Cross H. et al. Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy presenting with acute onset intractable status. Seizure 2003;12(6):379–87.

4. Caputo D., Iorio R., Vigevano F., Fusco L. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) with super-refractory status epilepticus revealing autoimmune encephalitis due to GABA(A)R antibodies. Eur J Paediatr Neurol 2018;22(1):182–5. DOI: 10.1016/j.ejpn.2017.11.005.

5. Ismail F.Y., Kossoff E.H. AERRPS, DESC, NORSE, FIRES: multi-labeling or distinct epileptic entities? Epilepsia 2011;52(11):e185–9. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03293.x.

6. Kramer U., Shorer Z., Ben-Zeev B. et al. Severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis. J Child Neurol 2005;20(3):184–7.

7. Luders H., Noachtar S. Atlas and Classification of Electroencephalography. Philadelphia: WB Saunders, 2000. 208 p.

8. Lyon G., Dodge P.R., Adams R.D. The acute encephalopathies of obscure origin in infants and children. Brain 1961;84:680–708.

9. Mikaeloff Y., Jambaqué I., Hertz-Pannier L. et al. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res 2006;69(1):67–79.

10. Nabbout R., Mazzuca M., Hubert P. et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia 2010;51(10):2033–7. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02703.x.

11. Sakuma H., Fukumizu M., Kohyama J. Efficacy of anticonvulsants on acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS). No to Hattatsu 2001;33(5):385–90.

12. Van Baalen A., Vezzani A., Häusler M., Kluger G. Febrile infection-related epilepsy syndrome: clinical review and hypotheses of epileptogenesis. Neuropediatrics 2017;48(1):5–18. DOI: 10.1055/s-0036-1597271.

13. Vezzani A. Epilepsy and inflammation in the brain: overview and pathophysiology. Epilepsy Curr 2014;14(1 Suppl):3–7. DOI: 10.5698/1535-7511-14.s2.3.

14. Wilder-Smith E.P., Lim E.C., Teoh H.L. et al. The NORSE (new-onset refractory status epilepticus) syndrome: defining a disease entity. Ann Acad Med Singapore 2005;34(7):417–20.