Эпилептическая энцефалопатия, индуцированная лихорадкой, у детей школьного возраста (FIRES): обзор литературы и собственные наблюдения

Эпилептическая энцефалопатия, индуцированная лихорадкой (febrile infection-related epilepsy syndrome – FIRES), – злокачественная форма эпилептической энцефалопатии неустановленной этиологии, возникающая нафоне полного здоровья у детей школьного возраста, характеризующаяся острымначалом, лихорадкой, с последующимразвитиемэпилептического статуса, когнитивных нарушений ифармакорезистентной эпилепсии. В статье приведен обзор литературы по этиологии, диагностике, клиническим проявлениям и лечению данного заболевания. Описан собственный опыт наблюдения за 4 пациентами с дебютом болезни в возрасте от 4 до 14 лет с продолжительностью эпилептического статуса от 3 до 27 сут. Все пациенты нуждались в интенсивной терапии с использованием барбитурового наркоза и респираторной поддержки. В острый период болезни анализ спинномозговой жидкости и магнитно-резонансная томография (МРТ) не выявили существенных отклонений ни в одном случае. В 1 наблюдении был обнаружен вирус простого герпеса 6-го типа в лейкоцитах периферической крови посредством полимеразной цепной реакции. Все пациенты получали антиэпилептические, противовирусные, антибактериальные препараты, стероиды и внутривенные иммуноглобулины. После купирования эпилептического статуса во всех случаях отмечено развитие фармакорезистентной эпилепсии. Когнитивные нарушения выявлены у всех пациентов: в 2 случаях – от легких до умеренных, в 2 других – тяжелые. Легкие двигательные нарушения развились в 2 случаях, в 1 случае – тяжелый спастический тетрапарез. Интериктальная электроэнцефалограмма в хроническую фазу у 3 из 4 пациентов выявляла диффузное замедление коркового ритма: в 2 случаях – эпилептиформную активность в виде комплексов спайк–волна, острая–медленная волна в лобно-височных отведениях, в 1 случае – продолженное неритмичное замедление в лобно-височной области справа. Исследование с помощью МРТ выполнено у 3 из 4 пациентов в хроническую фазу болезни. Только в 1 случае наблюдался атрофический процесс в лобно-височных отведениях.

FIRES приводит к развитию фармакорезистентной эпилепсии и когнитивным нарушениям во всех случаях.

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд, 2011. 680 с. [Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epileptic encephalopaties and similar syndromes in children. Moscow: ArtService Ltd, 2011. 680 p. (In Russ.)].

2. Awaya Y., Fukuyama Y. Epilepsy sequelae of acute encephalitis or encephalopathy (3rd report). Jpn J Psychiatr Neurol 1986;40:385–7.

3. Baxter P., Clarke A., Cross H. et al. Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy presenting with acute onset intractable status. Seizure 2003;12(6):379–87. DOI: 10.1016/S1059-1311(02)00340-0. PMID: 12915084.

4. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. Revised terminology and concepts for organisation of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia 2010;51(4).

5. Caraballo R.H., Reyes G., Avaria M.F. et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure 2013;22(7):553–9. DOI: 10.1016/j.seizure.2013.04.005. PMID: 23643626.

6. Kramer U., Chi C.S., Lin K.L. et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia 2011;52(11):1956–65. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03250.x. PMID: 21883180.

7. Kramer U., Shorer Z., Ben-Zeev B. et al. Severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis. J Child Neurol 2005; 20(3):184–7. DOI: 10.1177/08830738050200030301. PMID: 15832606.

8. Lin J.J., Lin K.L., Wang H.S. et al. Analysis of status epilepticus related presumed encephalitis in children. Eur J Paediatr Neurol 2008;12(1): 32–7. DOI: 10.1016/j.ejpn.2007.05.007. PMID: 17584506.

9. Lin J.J., Lin K.L., Wang H.S. et al. Effect of topiramate, in combination with lidocaine, and phenobarbital, in acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures. Brain Dev 2009;31(8):605–11. DOI: 10.1016/j.braindev.2008.09.010. PMID: 18993000.

10. Lyon G., Dodge P.R., Adams R.D. The acute encephalopathies of obscure origin in infants and children. Brain 1961;84(4):680–708. DOI: 10.1093/brain/84.4.680. PMID: 14467623.

11. Mikaeloff Y., Jambaque I., Hertz-Pannier L. et al. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res 2006;69(1):67–79. DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2006.01.002. PMID: 16469483.

12. Nabbout R., Mazzuca M., Hubert P. et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia 2010;51(10):2033–7. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02703.x. PMID: 20813015.

13. Nabbout R., Vezzani A., Dulac O., Chiron C. Acute encephalopathy with inflammation-mediated status epilepticus. Lanc Neurol 2011;10(1):99–108. DOI: 10.1016/S1474- 4422(10)70214-3. PMID: 21163447.

14. Rani K. Singh et al. Cognitive outcomes in febrile infection-related epilepsy syndrome treated with the ketogenic diet. Pediatrcs 2014;134(5):1431–5. DOI: 10.1542/peds.2013-3106. PMID: 25332495.

15. Rantala H., Saukkonen A.L., Remes M., Uhari M. Efficacy of five days barbiturate anesthesia in the treatment of intractable epilepsies in children. Epilepsia 1999;40(12):1775–9. DOI: 10.1111/j.1528-1157.1999.tb01597.x. PMID: 10612343.

16. Rossetti A.O., Logroscino G., Bromfield E.B. Refractory status epilepticus: effects of treatment aggressiveness on prognosis. Arch Neurol 2005;62(11):1698–702. DOI: 10.1001/archneur.62.11.1698. PMID: 16286542.

17. Sahin M., Menache C.C., Holmes G.L., Riviello J.J. Outcome of severe refractory status epilepticus in children. Epilepsia 2001;42(11):1461–7. DOI: 10.1046/j.1528-1157.2001.21301.x. PMID: 11879350.

18. Sakuma H., Awaya Y., Shiomi M. et al. Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS): a peculiar form of childhood encephalitis. Acta Neurol Scand 2010;121(4):251–6. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2009.01198.x. PMID: 20028339.

19. Specchio N., Fusco L., Claps D., Vigevano F. Epileptic encephalopathy in children possibly related to immune-mediated pathogenesis. Brain Dev 2010;32(1):51–6. DOI: 10.1016/j.braindev.2009.09.017. PMID: 19850427.

20. Ueda R., Saito Y., Ohno K. et al. Effect of levetiracetam in acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures during acute and chronic phase. Brain Dev 2015;37(5):471–7. DOI: 10.1016/j.braindev.2014.08.003. PMID: 25174548.

21. Van Baalen A., Häusler M., Boor R. et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): a non-encephalitic encephalopathy in childhood. Epilepsia 2010;51(7):1323–8. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02535.x. PMID: 20345937.

22. Walker M.C., White H.S., Sander J.W. Disease modification in partial epilepsy. Brain 2002;125(9):1937–50. DOI: 10.1093/brain/awf203. PMID: 12183340.

23. Watanabe S., Okumura Y., Aiba H. A case of acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures successfully controlled by veryhigh-dose phenobarbital therapy found in a boy. No To Hattatsu 2014;46(6):443–6. PMID: 25558588.

24. Wilder-Smith E.P., Lim E.C., Teoh H.L. et al. The NORSE (new-onset refractory status epilepticus) syndrome: defining a disease entity. Ann Acad Med Singapore 2005;34(7):417–20. PMID: 16123813.