Фокальный эпилептический миоклонус при синдроме Кожевникова–Расмуссена

В статье представлены клинические, электроэнцефалографические (ЭЭГ) и нейровизуализационные особенности, а также результаты терапии пациентов с фокальным эпилептическим миоклонусом (ФЭМ) при синдроме Кожевникова–Расмуссена (СКР). ФЭМ при СКР был выявлен у 11 больных, что составило 0,9 % всех случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет (n = 1261). Возраст дебюта СКР варьировал от 3 до 21 года (средний – 9,2 ± 5,7 года). В активном периоде заболевания у всех пациентов в клинической картине появлялся активный ФЭМ и нарастала частота вторично-генерализованных судорожных приступов (ВГСП). Помимо ВГСП и ФЭМ у большинства (91 %) больных наблюдали фокальные моторные (клонические) и фокальные соматосенсорные приступы. По мере прогрессирования заболевания ФЭМ становился более выраженным по частоте и интенсивности, захватывал все больше групп мышц, локализуясь преимущественно в мышцах туловища и конечностей. Типичным ЭЭГ-паттерном ФЭМ у больных СКР была региональная эпилептиформная активность, возникающая в структуре продолженного регионального замедления с локализацией максимум в лобно-центрально-височных отведениях. При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга в динамике у всех пациентов отмечено нарастание тотальной корковой гемиатрофии. Во всех случаях назначение антиэпилептической терапии приводило к урежению ФЭМ, однако полной ремиссии достигнуто не было ни у одного пациента. Двум больным было проведено хирургическое лечение эпилепсии, в 1 случае после правосторонней гемисферотомии наблюдали стойкую ремиссию эпилептических приступов. Наше исследование показало, что ФЭМ – крайне резистентный тип приступов. Данный факт диктует необходимость выявления ФЭМ на ранних этапах заболевания в прогностических целях, а также для более раннего хирургического лечения.

эпилепсия, синдром Кожевникова–Расмуссена, фокальный эпилептический миоклонус, электроэнцефалография, диагноз, лечение, прогноз

1. Гуляева С.Е. Эпилепсия Кожевникова. Владивосток: Уссури, 2005. 262 с. [Gulyaevа S.Е. Kozhevnikov’s epilepsy. Vladivostok: Ussuri, 2005. 262 p. (In Russ.)].

2. Зенков Л.Р. Эпилепсия Кожевникова или «синдром Расмуссена»? Неврологический журнал 2001;(2):58–63. [Zenkov L.R. Kozhevnikov’s epilepsy or Rasmussen syndrome? Nevrologicheskiy zhurnal = Neurological Journal 2001;(2):58–63. (In Russ.)].

3. Карлов В.А. Судорожный и бессудорожный эпилептический статус. М., 2007. 81 с. [Karlov V.А. Сonvulsive and non-convulsive status epileptiсus. Мoscow, 2007. 81 p. (In Russ.)].

4. Карлов В.А. Фармакорезистентность и толерантность при эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2008;108(10):75–80. [Karlov V.А. Farmacoresistance and tolerance at epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2008;108(10):75–80. (In Russ.)].

5. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010. 717 с. [Karlov V.А. Epilepsy at children and adult women and men. Guidelines for physicians. Мoscow: Меditsina, 2010. 717 p. (In Russ.)].

6. Кожевников А.Я. Особый вид кортикальной эпилепсии. Медицинское обозрение 1894;42:97–118. [Kozhevnikov А.Ya. Special kind of the cortical epilepsy. Meditsinskoe obozrenie = Меdical Survey 1894;42:97–118. (In Russ.)].

7. Котов А.С., Рудакова И.Г., Мухин К.Ю. и др. Энцефалит Расмуссена. Описание двух клинических случаев. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):42–50. [Kotov А.S., Rudakovа I.G., Мukhin K.Yu. et al. Rasmussen encephalitis. Description of two clinical cases. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2009;4(2):42–50. (In Russ.)].

8. Мухин К.Ю. Энцефалит Кожевникова - Расмуссена. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 278–99. [Мukhin K.Yu. Kozhevnikov–Rasmussen encephalitis. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes at childhood. Мoscow: АrtServis LTD, 2011. Pp. 278–99. (In Russ.)].

9. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е. и др. Эпилепсия Кожевникова у детей. Русский журнал детской неврологии 2006;1(2):19–29. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Kvaskovа N.Е. et al. Kozhevnikov’s childhood epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2006;1(2):19–29. (In Russ.)].

10. Мухин К.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю. и др. Применение высоких доз пирацетама в лечении синдрома кожевниковской эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2007;107(3):30–6. [Мukhin K.Yu., Piliya S.V., Volkovа E.Yu. et al. Application of high pieracetem dosages for the treatment of Kozhevnikov’s epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2007;107(3): 30–6. (In Russ.)].

11. Bancaud J. Kojewnikow’s syndrome (epilepsia partialis continua) in children. In: Epileptic syndrome in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger. 2nd edn. London: John Libbey, 1992. Pp. 363–79.

12. Bien C.G., Elger C.E. Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses. Epileptic Disord 2008;10(1):3–7.

13. Bien C.G., Elger C.E. Recent insights into Rasmussen encephalitis. Nervenarzt 2005;76(12):1470, 1472–4, 1477–80, 1484–7.

14. Bien C.G., Widman G., Urbach H. et al. The natural history of Rasmussen’s encephalitis. Brain 2002;125(Pt 8):1751–9.

15. Caviness J.N. Treatment of myoclonus. Neurotherapeutics 2014;11(1):188–200.

16. Chinchilla D., Dulac O., Robain O. et al. Reappraisal of Rasmussen’s syndrome with special emphasis on treatment with high doses of steroids. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57(11):1325–33.

17. Eileen P.G. Current review in clinical science. Struggling with Rasmussen’s Syndrome. Epilepsy Currents 2006;6(1):20–1.

18. Engel J. Jr. International League Against Epilepsy (ILAE). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.

19. Engel J. Jr. Report of the ILAE сlassification сore group. Epilepsia 2006;47(9):1558–68.

20. Granata T., Andermann F. Rasmussen encephalitis. Handb Clin Neurol 2013;111:511–9.

21. Gueririni R., Aicardi J., Anderman F. et al. Myoclonus and epilepsy. In: Epilepsy and movement disorders. Cambridge: University Press, 2002. Рр. 165–210.

22. Guerrini R., Takahashi T. Myoclonus and epilepsy. Handb Clin Neurol 2013;111:667–79.

23. Mukhin K.Y., Mameniskienė R., Mironov M.B. et аl. Epilepsia partialis continua in tick-borne Russian spring-summer encephalitis. Acta Neurol Scand 2012;125(5):345–52.

24. Myoclonus and epilepsy in childhood. Commission on Pediatric Epilepsy of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1997;38(11):1251–4.

25. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Сommission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30(4):389–99.

26. Rasmussen T., Andermann F. Rasmussen’s syndrome: symptomatology of chronic encephalitis and seizures: 35-year experience with 51 cases. In: Epilepsy surgery. Ed. by H. Lüders. N.-Y.: Raven Press, 1991. Pp. 173–8.

27. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology (Minneap) 1958;8(6):435–45.

28. Takahashi Y., Mori H., Mishina M. et al. Autoantibodies and cell-mediated autoimmunity to NMDA-type GluRepsilon2 in patients with Rasmussen’s encephalitis and chronic progressive epilepsia partialis continua. Epilepsia 2005;46 Suppl 5:152–8.

29. Walker M.C., Schorge S., Kullmann D.M. еt al. Gene therapy in status epilepticus. Epilepsia 2013;54 Suppl 6:43–5.