Клинико-электроэнцефалографические характеристики идиопатической фокальной эпилепсии детского возраста с центрально-височными пиками

Идиопатическая фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками, более известная как роландическая эпилепсия (РЭ), представляет собой возрастзависимую локализационно-обусловленную эпилепсию с дебютом в детском возрасте, которая характеризуется преимущественно короткими гемифациальными и орофарингеальными приступами, возникающими обычно во время пробуждения и засыпания, нормальным неврологическим статусом пациентов, специфическими изменениями на электроэнцефалограмме и полным купированием приступов в результате терапии или при достижении пубертатного периода.

РЭ – самая частая форма эпилепсии в детском возрасте. Распространенность ее составляет 21 на 100 тыс. человек здорового детского населения. Характеризуется четко зависимым от возраста дебютом. В 85 % случаев РЭ дебютирует в возрасте 4–10 лет с максимумом около 9 лет. Для клиники данной формы эпилепсии характерны приступы нескольких видов: орофаринголарингеальные, гемифациальные, фациобрахиальные, вторично-генерализованные судорожные, унилатеральные приступы с возможным развитием кратковременного пареза Тодда. Другие типы приступов (абсансы, атонические, миоклонические) не характерны для РЭ. Они могут возникать эпизодически при аггравации в результате назначения карбамазепина или окскарбазепина или перманентно при трансформации в синдром псевдо-Леннокса. Согласно определению, у больных РЭ отсутствуют очаговые неврологические симптомы, нарушения поведения и интеллекта. Однако в последние годы появились наблюдения, свидетельствующие о возможности (причем нередкой) появления речевых, когнитивных и поведенческих нарушений у детей с РЭ. В подавляющем большинстве случаев результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) не выявляют патологии. Описанные изменения на МРТ примерно у 10 % больных РЭ являются случайной находкой и не имеют отношения к течению заболевания. Препарат первого выбора – вальпроат в небольших дозах; при его неэффективности применяются леветирацетам, топирамат, комбинация вальпроата с этосуксимидом. В Германии применяется сультиам (осполот) в монотерапии.

Основываясь на собственных данных и данных литературы, авторы рассматривают этиологию и патогенез, клинические проявления, методы диагностики, принципы терапии РЭ и прогноз. Подробно представлены особенности электроэнцефалографической картины при данном заболевании.

1. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 278 с. [Zenkov L.R. Nonparoxysmal epileptic disorders. Moscow: MEDpress-Inform, 2007. 278 p. (In Russ.)].

2. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окскарбазепина. Фарматека 2012;(1):67–71. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Kakaulina V.S. Aggravation of epileptic negative myoclonus of children when prescribing carbamazepine and oxcarbazepine. Farmateka = Farmateka 2012;(1):67–71. (In Russ.)].

3. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Трансформация роландической эпилепсии в синдром Дживонса (два клинических случая). Русский журнал детской неврологии 2009;4(4):14–21. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Transformation of rolandic epilepsy of childhood into Jeаvons syndrome (two clinical cases). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(4):14–21. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 289–304. [Mukhin K.Yu. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Epilepsy. Atlas of electric clinical diagnostics. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Moscow: Alvares Publishing, 2004. Pp. 289–304. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами – особая форма эпилепсии в детском возрасте. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):3–19. [Mukhin K.Yu. Idiopathic focal epilepsy with pseudogeneralized seizures – a special form of epilepsy in childhood. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(2):3–19. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия. Русский журнал детской неврологии 2012;7(1):3–20. [Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration: definition, diagnostics, therapy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2012;7(1):3–20. (In Russ.)].

7. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13–21. [Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria of the syndrome of atypical benign partial epilepsy of childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2001;101(1): 13–21. (In Russ.)].

8. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Borovikov K.S., Petrukhin A.S. Focal epilepsy of childhood with structural changes in the brain and benign epileptiform patterns on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

9. Мухин К.Ю., Хомякова С.П. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. С. 176–92. [Mukhin K.Yu., Khomyakova S.P. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Idiopathic forms of epilepsy: systematics, diagnostics, therapy. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin. Moscow: Art-Business-Center, 2000. Pp.176–92. (In Russ.)].

10. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48–56. [Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.E., Osipova G.N. et al. Polymorphism of electroencephalographic pattern of benign epileptiform disorders in childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2004;104(10):48–56. (In Russ.)].

11. Хомякова С.П., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Алиханов А.А. Диагностика и лечение роландической эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1999;99(3):16–21. [Khomyakova S.P., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Alikhanov A.A. Diagnostics and therapy of rolandic epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 1999;99(3):16–21. (In Russ.)].

12. Beaussart M. Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases. Epilepsia 1972;13:795–811.

13. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301–9.

14. Clemens B., Majoros E. Sleep studies in benign epilepsy of childhood with Rolandic spikes. II. Analysis of discharge frequency and its relation to sleep dynamics. Epilepsia 1987;28(1):24–7.

15. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “benign epilepsy of childhood with rolandic spikes”. Epilepsia 1975;16(3):497–501.

16. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Initial presentation and long-term follow-up. Hamburg: John Libbey Eurotext, 2003. Pр. 191–202.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000; 2 Suppl 1:S45–9.

18. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Epilepsy: a comprehensive textbook. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott, 2008. Pр. 2369–78.

19. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Atlas of epilepsies. C. Panayiotopoulos (еd.). London: Springer, 2010. Pр. 957–64.

20. Fejerman N., Caraballo R.H. Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. UK: J.L., 2007. Pр. 77–113.

21. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al. Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? Brain Dev 1999;21(6):390–6.

22. Giordani B., Caveney A.F., Laughrin D. et al. Cognition and behavior in children with benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS). Epilepsy Res 2006;70(1):89–94.

23. Gregory D.L., Wong P.K. Clinical relevance of a dipole field in Rolandic spikes. Epilepsia 1992;33(1):36–44.

24. Guerrini R., Barba C. Classification, clinical symptoms and syndromes. In: Epilepsy and epileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 71–80.

25. Loiseau P., Duche B., Cordova S. et al. Prognosis of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes: a follow-up study of 168 patients. Epilepsia 1988;29(3):229–35.

26. Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration and related syndromes. In: Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. K.Yu. Mukhin, A.A. Kholin, M.B. Mironov et al. (еds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2014. Pр. 209–32.

27. Pal D.K., Li W., Clarke T. et al. Pleiotropic effects of the 11p13 locus on developmental verbal dyspraxia and EEG centro-temporal sharp waves. Genes Brain Behav 2010;9(8):1004–12.

28. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In.: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. (еds.). 5th ed. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 217–54.

29. Parkinson G.M. High incidence of language disorder in children with focal epilepsies. Dev Med Child Neurol 2002;44(8):533–7.

30. Tedrus G.M., Fonseca L.C., Melo E.M., Ximenes V.L. Educational problems related to quantitative EEG changes in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 2009;15(4):486–90.